위장관기저종양(GIST)이란 무엇인가?

[일반인이 알아야 하는 암에 관한 상식 정보]

 

 

 

 

위장관기저종양(GIST)이란 무엇인가?

위장관기저종양(Gastrointestinal Stromal Tumor, GIST)은 간엽성 종양으로 이전에는 leiomyoma, leiomyoblastoma, leiomyosarcoma 등의 평활근육종으로 분류되었던 종양이다. GIST의 진단은 위장관에 발생한 간엽성 종양으로, 세포 모양이 spindle, epithelioid, 또는 pleomorphic 하며, 면역조직화학염색에서 KIT(CD117)를 발현함을 확인하는 것으로 이루어진다. 위장관의 움직임을 조절하는 자율신경관련 위장관 pacemaker인 interstitial cell of Cajal과 GIST 종양세포 간의 면역조직화학염색 및 구조의 유사성으로 GIST는 interstitial cell of Cajal로부터 발생한 것이라는 가설이 제시되고 있다.

GIST는 인구 100만명 당 10 ~ 20명이 발생하는 것으로 추산되고 있으며, 이 중 20 ~ 30 %가 악성이다.
50세 이상의 나이 든 사람에서 주로 발생하며, 40세 이전에는 드물다. 식도부터 항문까지 위장관 내 어디에서나 발생할 수 있는데, 위(60 ~ 70%)가 가장 많고, 소장(20 ~ 30%), 대장(5%), 그리고 식도(5% 이하)의 순으로 보고 되고 있다. 이 종양은 임상상 우연히 발견되는 아주 작고 양성인 종양으로부터 악성인 종양까지 매우 다양하다. 위내시경이나 위장조영술에서 점막하 결절로 발견되는 경우가 종종 있다.

식도를 침범하는 경우 연하곤란을 느끼거나 종격동 종양으로 발견되고, 위나 소장의 경우에는 증상이 모호하며 때로 위장관 출혈을 일으키기도 한다. 대장의 경우에는 하부 위장관 출혈, 대장천공, 통증, 폐색 등을 일으킬 수 있다. 악성인 경우 복강 내 전이 및 간전이가 흔하며, 골 및 폐전이는 드물고, 복벽의 연부조직에 전이되는 경우도 있다. GIST의 중요한 예후인자로는 세포분열의 수와 종양의 크기가 중요하며 최근 c-kit 유전자의 변이가 예후에 영향을 미칠 수 있는 것으로 제시되고 있다.

최근까지 악성 GIST의 치료로는 수술만이 유일하게 효과적인 치료였다. 일반적인 항암화학요법은 반응률이 0 ~ 5%에 불과하였고 곧 진행하여 표준치료로 권장되지 않았다. 따라서, 대개 절제가 불가능하거나 전이가 있는 경우 생존기간은 1년 미만으로 예후가 매우 불량하였다. 2001년 미국 임상종양학회(ASCO)에서 악성 GIST에서 Glivec의 효과가 처음발표되면서 치료의 전기가 마련되었다.

 

 Glivec은 GIST 종양세포의 분열, 성장에 중요한 역할을 담당하는 KIT 단백을 억제함으로써 작용한다. GIST에서 Glivec의 사용으로 종양의 크기가 50% 이상 줄어들 확률은 약 60% 정도이며, 종양억제효과(disease stabilization)까지 포함하면 85% 정도의 환자에서 효과가 있는 것으로 판단된다. 일반적인 항암제와는 달리, 진행이 억제만 되는 경우에도 종양의 크기가 50% 이상 감소한 경우와 유사한 정도의 생명 연장효과가 있는 것으로 보고 되고 있다. 전이성 악성 GIST에서 Glivec의 사용으로 80% 이상의 환자가 2년 이상 생존할 수 있어 이전의 항암화학요법에 비하면 괄목할 만한 치료성적의 개선이 있었다.

최근 종양학 분야에서는 종양의 분열 및 성장과 관련된 특정 물질을 분자 수준에서 차단하는 새로운 항암제를 개발하고 있는데, GIST는 이러한 molecular target therapy가 성공을 거둔 대표적인 예라 할 수 있다. 현재 GIST에서는 수술 후 Glivec의 사용효과와 Glivec 외에도 KIT 단백을 억제할 수 있는 새로운 약제들에 대한 임상시험이 진행 중에 있다.

자료출처:다음지식