* 총 95명의 전이성 암 환자들에게 자가 종양 용해물 백신을 투여한 임상시험 결과.
그룹 1) 50명의 환자에게 백신과 GM-CSF 투여 (흑생종 25명, 신장암 10명, 육종 6명, 뇌교종 3명, 난소암 3명, 유방암 3명). 그룹 2) 45명의 환자에게 백신과 IFN-Y 투여 (흑색종 26명, 신장암 8명, 육종 8명, 1폐암 1명, 대장암 1명, 유방암 1명).
- 그룹 1) 2년 생존율 41%, 5년 생존율 23%
그룹 2) 2년 생존율 29%, 5년 생존율 29%
- 중앙 전체 생존값:
그룹 1) 15.3%
그룹 2) 20.2%
Reference: Interferon-Gamma or Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor Administered as Adjuvants With Autologous Tumor Cells From Short-Term Cell Line Cultures: A Randomized Phase 2 Trial of the Cancer Biotherapy Research Group. R. O. Dillman, M. Wiemann, S. K. Nayak, C. deLeon, K. Hood, and DePriest. Journal of Immunotherapy :367–373)
* 8명의 진행성 육종 환자(자궁육종 2명, 난소암 6명)에게 자가 종양 용해물과 수지상세포를 혼합하여 투여한 임상시험 결과.
- 3명의 난소암 환자에서 25-45주 간 무진행 생존 관찰.
Reference: Vaccination with autologous tumor antigen-pulsed dendritic cells in advanced gynaceaological malignancies: clinical and immunological evaluation of a phase I trial. Juan José Hernando, Tjoung-Won Park,Kirsten Kübler,Ruth Offergeld,Harald Schebusch,Thomas Bauknecht Cancer Immunology Immunotherapy ; 51:45-52.
* 15명의 재발 소아암 환자(섬유육종 1명, 골육종 1명 , 간종양 1명, 유잉육종 21명, 투명세포육종1명 , 신경아세포종 2명, 신장암 1명, 염증성 근섬유아세포종 1명, 수모세포종 2명, 윌름즈 종양 1명) 에게 자가 종양 용해물과 수지상세포를 혼합한 백신을 투여한 임상시험 결과.
- 5명의 환자 안정병변(SD) 판정 (수모세포종 2, 신경아세포종 1명, 염증성 근섬유아세포종 1명). 이 중 3명은 16-30개월 후에도 무병상태(disease free)로 판정.
- 섬유육종 환자 1명의 종양 크기가 상당히 축소됨을 관찰.
Reference: Vaccination of pediatric solid tumor patients with tumor lysate-pulsed dendritic cells can expand specific T cells and mediate tumor regression. James D Gieger, Raymond G Hutchinson, Lyndon F. Hohenkirk, Elizabeth A. McKenna, Gregory A. Yanik, John E.Levine, Alfred E. Chang, Thomas M.Braun, James J.Mulé. Cancer Research :8513-9
* 12명의 전이성 환자(투명세포육종 3명, 포상연부육종 (ASPS) 9명)에게 자가 종양 용해물 백신을 투여한 임상시험 결과.
- 최소 6회 백신을 투여 받은 10명의 환자만 평가함.
- 안정병변(SD) 7명, 진행 (PD) 3명
- 2명의 환자(투명세포육종 1명, 포상연부육종 1명) 104개월 경과 후 생존 확인.
- 5의 환자가 최소 2년 이상 생존함.
Reference: Biologic Activity of Autologous, Granulocyte–Macrophage Colony-Stimulating Factor Secreting Alveolar Soft-Part Sarcoma and Clear Cell Sarcoma Vaccines. John M. Goldberg, David E. Fisher, George D. Demetri, Donna Neuberg, Stephen A. Allsop, Catia Fonseca,Yukoh Nakazaki, David Nemer, Chandrajit P. Raut, Suzanne George, Jeffrey A. Morgan, Andrew J.Wagner, Gordon J. Freeman, Jerome Ritz, Cecilia Lezcano, Martin Mihm, Christine Canning, F. Stephen Hodi, and Glenn Dranoff . Clinical Cancer Research :3178-86
* 25명의 전이성 또는 재발성 육종 환자들에게 자가 종양 용해물 백신을 투여한 임상시험 결과
- DTH 반응 군의 중앙 생존기간값: 16.6개월
무반응 군의 중앙 생존기간값: 8개월
Reference: Phase I/II Trial of Autologous Tumor Cell Line–Derived Vaccines for Recurrent or Metastatic Sarcomas Robert Dillman, Neil Barth, Senthamil Selvan, Linda Beutel, Cristina de Leon, Carol DePriest, Cheryl Peterson, and Shankar Nayak .Cancer Biotherapy and Radiopharmaceuticals :581-8
육종이란
악성종양은 종양 세포가 기원하는 조직에 따라 암종(Carcinoma)과 육종(Sarcoma)으로 구분됩니다. 육종은 근육, 결합조직, 지방, 뼈, 연골, 신경, 혈관 등의 비상피성 세포에서 생긴 악성종양입니다. 즉, 근골격 조직의 악성종양 을 육종이라고 부릅니다.
육종은 크게 악성골종양과 연부조직육종으로 구분할 수 있습니다.
악성골종양은 뼈에서 발생한 종양이며, 연부조직육종은 피부, 지방, 신경, 혈관, 근육 등의 연부조직에서 발생합니다.
각각의 육종은 현미경적 병리학적 검사를 통해 기본적으로 종양세포가 어떤 세포에서 기원했는가에 따라 분류합니다.
1. 연부조직 육종
지방, 근육, 신경, 인대, 혈관, 림프관 등 우리 몸의 각 기관을 연결하고 지지하며 감싸는 조직에서 발생하는 악성종양을 뜻합니다. 따라서 연부조직 육종은 팔다리, 체간, 후복막, 두경부 등 몸의 여러 부위에서 발생할 수 있습니다.
지방육종, 평활근 육종, 횡문근 육종, 활막 육종, 상피육종, 섬유 육종, 악성 섬유성 조직구종, 말초 신경의 악성종양, 혈관 육종, 투명세포 육종, 혈관외피종 등이 포함됩니다.
2. 뼈에서 발생되는 육종
뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 골육종이라고 하며, 타 장기기관으로부터 전이가 된 경우를 전이성 또는 이차성 뼈암이라고 합니다. 원발성 종양은 주로 팔, 다리 긴뼈에서 주로 발생됩니다.
골육종, 연골육종, 섬유육종, 유잉 육종, 악성 섬유성 조직구종 등이 포함됩니다.
원인 및 위험인자
현재까지 발병 원인은 정확하게 알려져 있지 않습니다.
흔히 암의 발병 원인으로 알려져 있는 흡연, 잘못된 식이습관 등은 대부분 육종과는 관련이 없는 것으로 생각하고 있습니다.
드문 경우 신경섬유종증, 및 특정 질환 증후군 등의 유전적 요인, 방사선치료의 과거력 등의 방사선 조사, 바이러스 감염과 면역 결핍이 육종의 발생과 연관성이 있으며, 골절과 이식부위의 흉터 조직으로부터 기원한 연부 조직 육종에 대한 보고도 있습니다. 거의 대부분의 육종 환자에서는 이런 발병 원인을 보이지 않고 발병 원인을 모릅니다.
증상
가장 흔한 증상은 무증상 종괴이나, 연골 육종과 같이 통증과 부종을 동반하는 경우도 있습니다.
다른 부위에 전이가 되면, 그 부위의 증상이나타날 수 있습니다.
