‘악성림프종‘ 이란 어떤 질환인가요?

‘악성림프종‘ 이란 어떤 질환인가요? 

   허대석 교수

악성림프종 관련 흔한 질문(I):   

 

1. ‘임파선‘에도 암이 생기나요?

- 의학용어로는 ‘림프계‘로 명칭되는 인체구조물로, 림프절, 림프선 등이 포함됩니다.

원래는 우리 몸의 면역기능을 담당하는 곳입니다.

- 그런데, 림프계 자체에도 암이 발생합니다.

또, 인체의 다른 장기에서 발생한 암이 림프계를 통해 다른 부위로 퍼져나갑니다.

- 따라서, 임파선에 암이 발생하는 것은 드물지 않은 현상입니다. 

 

2. 위암으로 진단되어 수술을 받았는데, 임파선에도 침범한 경우, 위암과 임파선에 생긴 암은 어떤 관계인가요?

- 위에 발생한 암이 림프선을 따라서 위주변의 림프절로 전이가 된 상황입니다.

림프계가 위암의 전이 통로로 이용되고 있는 현상입니다.

- 이 경우는, 임파선암이 별도로 발생한 것이 아니고, 위암이 위주위의 림프절로 퍼져 나간 현상으로, 임파선 암이 별개로 발생한 것이 아니고, 위암에 이차적으로 발생한 현상입니다. 

 

3. ‘임파선암‘ 은 어떤 상황을 말하는 것인가요?

- 림프계 자체에서 발생한 암에 국한합니다.

- 인체 다른 장기의 암이 전이된 것이 아닌, 림프계에 원발성으로 발생한 것만

‘악성 림프종’으로 진단합니다. 

 

4. 위장, 뇌 등 림프기관이 아닌 곳에서도 악성림프종이 발생한다고 하던데---

- 위장이나 뇌는 원칙적으로는 림프계에 속하는 장기는 아닙니다.

- 그러나, 위장이나 뇌속에도 림프관이 지나가는데, 그 부위에 악성림프종이 발생할 수 있습니다. 이 경우, 위암이나 뇌종양이라고 진단하지 않고 악성림프종으로 진단합니다. 

 

5. 악성림프종은 희귀질환인가요?

- 그렇지 않습니다.

- 우리나라에서는 2009년 1년동안 3,870명이 발생했습니다.

(발생율, 사망률, 유병율 등의 통계자료를 기준으로 평가하면 제10위의 암입니다)

- 서양인에서는 한국보다 더 많이 발생하고 있습니다. 우리나라도 최근 몇 년내에 증가 추세에 있습니다.

 

# 2009년 암 통계 자료(국립암센터 암등록사업)

발생율: 10위 (연 4,093건으로 전체 암 발생의 2.13%를 차지)

사망률: 10위 (1년에 1,302명 사망)

유병율: 10위 (10년 누적환자수 17,600명) 

 

6. 최근 K-POP 스타 ‘백아연’양이 9살 때 악성림프종으로 항암제치료를 받은 사연이 소개된 적이 있는데요. 어린이에도 발생하나요?

- 15세미만에 발생하는 암 (소아암) 중에는 3위입니다. (1위 백혈병, 2위 뇌종양)

- 특히, 젊은 남성에서 상대적으로 많이 발생하는데, 34세 이하의 남자의 암에서는 5위를 차지하고 있습니다.

 

 7. 악성림프종 발병의 원인은 무엇인가요?

- 주로 바이러스 (특히, Epstein-Barr virus)의 만성감염과의 연관성이 많이 연구되어 있습니다.

- 방사선에 노출된 과거경력이나 항암제 치료를 받은 환자에서 발생률이 높습니다.

- 또, 에이즈 (후천성면역결핍증) 환자나 장기이식으로 면역억제제를 투약받은 환자에서도 자주 발생하고 있어, 면역기능저하가 악성림프종 발생과 연관성이 있다고 봅니다.

악성림프종 관련 흔한 질문(II): 진단

 

 1. 주된 증세는 어떤 것이 있나요?

- 가장 흔한 증세는 목이나 사타구니 등 정상적으로 림프절이 있는 곳에서, 갑자기 림프절이 커지면서 덩어리로 만져지는 경우입니다.

- 그러나, 피부, 눈, 뇌 등 신체 어느 부위에나 발생할 수 있기 때문에, 쉽게 발병을 의심할 수 있는 증세는 없습니다.

- 고열이 지속적으로 있는 경우, 심각한 체중감소 (최근 6개월내에 평소 체중의 10%이상 감소), 밤에 잘 때 식은 땀이 나는 경우는 악성림프종의 발병을 일단 의심합니다. 

 

2. 임파선(림프절)이 커지면 악성림프종이라 생각해도 되나요?

- 그렇지 않습니다.

- 임파선(림프절)이 커지는 원인은 대단히 다양합니다. 대부분은 세균성 감염이 원인이고, 암이 원인인 경우는 일부에 지나지 않습니다.  

 

3. 확진은 어떻게 하나요?

- 발병이 의심되는 부위를 조직검사하여 확진하게 됩니다.

- 주로 림프절이 커져 있는 부위를 조직검사하게 됩니다. 뇌에 발생하는 경우는 전신마취를 하고 뇌부위를 조직검사합니다. 

 

4. 조직검사를 통해서 어떤 정보를 얻게 되나요?

- 조직검사를 통해 악성림프종인지 아닌지를 확진하는 것이 첫째 목표입니다.

- 그 다음으로 악성림프종 중에서 어떤 종류인지? 알아내는 것이 중요합니다.

악성림프종은 단일 질환이 아니고, 수십 종류의 질환으로 세분화됩니다. 그 세부 유형에 따라 치료방침도 달라지고, 예후도 결정됩니다.

  

5. 악성림프종에는 세부적으로 어떤 유형들이 있습니까?

- 크게, 호지킨씨 림프종과 비비호지킨씨 림프종으로 나뉩니다.

- 서양에는 악성림프종 환자의 거의 절반이 호지킨 림프종이지만 우리나라에는 10%미만입니다. 우리나라에는 대부분이 비호지킨 림프종입니다.  

 

6. 비호지킨 림프종도 세분화되나요?

- 그렇습니다. 수십종류가 있는데, 간단히 요약하면 B 림프구형태와 T/NK림프구 형태로 구분됩니다.

- 우리나라에는 서양에 비하여 T/NK 림프구 형태의 악성림프종이 상대적으로 많습니다. 이 형태는 특이하게도 코속에 흔히 발생하고, 피부도 곧잘 침범합니다.  

 

7. 악성림프종으로 확진되면 추가적으로 어떤 검사를 받게 되나요?

- 암이 얼마나 퍼져 있나를 검사합니다.

- CT, PET 등 영상 검사를 주로 하게 되고, 골수 침범 여부를 보기 위해 골수검사를 하게 됩니다.  

 

8. 암이 퍼진 정도에 따라, 1기-2기-3기-4기로 병기결정을 하는데, 악성림프종도 동일한 기준이 적용되나요?

- 악성림프종도 1기에서 4기까지 4기로 갈수록 암이 퍼진 정도가 심한 경우를 말합니다.

- 또, 고열이 지속적으로 있거나, 심각한 체중감소 (최근 6개월내에 평소 체중의 10%이상 감소) 가 있거나, 밤에 잘 때 식은 땀이 나는 경우는 예후가 좋지 않기 때문에, 이같은 증세 유무에 따라 A/B로 구분합니다. 따라서, 1기라도 1A, IB로 구분됩니다.

  

9. 우리나라에는 어떤 종류의 악성림프종이 많이 발생하나요?

- 호지킨 형보다는 비호지킨 형태가 많고

- 비호지킨림프종 중에도 T/NK 림프구 유래 림프종이 상대적으로 많습니다. 

악성림프종 / 임파선암 관련 흔한 질문(III)

1. 악성림프종암은 어떻게 치료하나요?

- 암에 대한 치료에는 수술, 방사선치료, 항암제치료가 사용된다.

- 악성림프종에 대한 치료법은 주로 항암제가 사용된다. 진단당시부터 전신질환으로 간주되기 때문에, 수술은 전혀 도움을 주지 못한다. 방사선치료는 일부 환자에서 도움을 줄 수 있다. 

 

2. 항암제치료는 어떤 원칙으로 이루어지나요?

- 조직검사에서 확인된 악성림프종의 종류에 따라 사용되는 항암제도 다릅니다.

- 치료를 하지 않으면 몇주내에 사망하는 종류도 있고, 특별한 치료없이 몇 년간 생존할 수 있는 종류도 있다. 몇주내에 사망할 수 있는 종류는 급성백혈병과 동일한 수준의 치료를 한다. 입원하여 집중치료를 받게 된다. 

 

3. 치료없이 몇 년간 문제없이 지내는 형태도 있다는 뜻인가요?

- 악성림프종중에서 ‘여포형’ 이라는 종류는 천천히 자라기 때문에 특별히 치료를 하지 않아도 몇 년간 생존할 수 있습니다.

- 따라서, 이 경우에는 무리한 치료보다는 환자 상태를 고려하여 꼭 필요한 경우에만 항암치료를 하게 됩니다.

  

4. 항암제 치료는 얼마나 받아야 하나요?

- 가장 흔한 유형인 미만성B형림프종의 경우, 3주 단위로 6번을 하게 됩니다.

- 그러나, 악성도가 높은 형태인 경우, 급성백혈병과 거의 유사한 집중치료를 받아야 합니다. 

 

5. 암치료의 새로운 희망인 표적치료제의 역할은 어느 정도입니까?

- 가장 흔한 유형인 미만성B형림프종의 경우, 리툭시맵이라는 표적치료제의 개발로 치료성적이 현저히 향상되었습니다.

- 이 약제이외에도 많은 신약이 개발되어 임상시험이 진행되고 있습니다. 

 

6. 방사선치료는 역할이 없는가요?

- 호지킨 림프종에서는 초기에 발견된 경우, 아직 방사선치료만으로도 치료될 수 있습니다.

- 비호지킨 림프종에서는 주된 치료는 항암제이지만, 큰 암덩어리가 있는 경우 항암제치료후에 재발위험을 줄이기 위하여 방사선치료를 추가하게 됩니다. 

 

7. 조혈모세포이식술을 하게 되는 경우도 있나요?

- 재발한 경우는 항암제치료만으로는 충분하지 않은 경우가 있습니다.

- 이 경우 재발 위험을 줄이기 위하여 조혈모세포이식술을 하게됩니다.

악성림프종/ 임파선암 관련 흔한 질문(IV):

1. 최근 항암치료의 발달로 어느 정도까지 치료가 가능한가요?

- 진행된 시기 (3기나 4기)에 발견되더라도 적절한 항암제치료를 받게 되면 완치가 가능한 대표적인 종양이 악성림프종입니다. 

 

2. 모든 환자에서 완치가 되는 것은 아니죠?

- 호지킨림프종의 경우, 1기나 2기 환자의 경우 90%에 완치가 가능합니다.

-비호지킨림프종중 가장 흔한 형태인 미만성 B형림프종의 경우, 60-70%가 완치되고 있다.

- 대부분은 완치가 가능하나, 일부의 환자는 처음부터 항암제 치료에 반응하지 않거나, 처음에는 반응했다가도 나중에 재발하여 불행해지기도 한다.  

 

3. 어떤 환자에서 재발이 많이 발생하나요?

- 처음 진단당시에 어떤 상태에서 병이 발견되었는가가 치료성적을 결정합니다. 1기나 2기, 즉 초기에 발견된 환자는 대부분 완치되고 재발하는 경우는 드뭅니다. 그러나, 3기, 4기로 갈수록 일단 치료되어도 재발할 위험이 높아집니다.

- 연세가 많으신 노인분들에서 젊은 환자에 비해 예후가 나쁩니다

- 또, 임파선(림프절) 자체가 아닌 다른 장기 (골수, 뇌, 간, 폐 등)를 침범한 경우 치료성적이 좋지 않습니다.

  

4. 재발하면 더 이상 완치되기 어려운가요?

- 1차 항암제에 반응했다가 나중에 재발하면 2차 항암제를 사용하게 된다.

- 2차항암제에 대한 반응은 1차 항암제치료 보다는 기대치가 낮다. 그러나, 여전히 20-30% 환자에서 완치될 수 있다. 

 

5. 재발을 방지하려면 어떻게 해야 하나요?

- 항암치료를 받은 환자들은 항상 재발이 되지는 않을까 불안해 합니다.

- 많은 환자분들이 어떻게 하면 재발위험을 줄일 수 있을지에 대하여 문의합니다. 실제로, 환자분이 어떤 노력을 하면 재발이 감소하거나, 어떤 노력을 하지 않으면 재발의 위험을 증가시키는 음식이나 특정 생활습관은 없습니다.

- 그러나, 균형된 식사와 규칙적인 운동 등 환자분의체력과 면역기능을 유지하려는 꾸준한 노력은 도움이 된다고 봅니다. 

 

6. 악성림프종으로 치료받은 환자는 정상적인 생활을 누릴 수 있나요?

- 물론입니다.

- 악성림프종으로 진단되어 치료받고도 운동선수생활을 계속하여 좋은 성적으로 보여준 대표적인 사례가, 아이스하키의 전설적인 선수 Mario Lemiux, 레슬링 미국국가대표로 올림픽에서 금메달을 획득했던 Jeff Blatnick 선수와 같은 경우입니다. 

 

7. 악성림프종 생존자들이 장기적으로 겪게 되는 문제점은?

- 암에서는 완치가 되더라도, 항암제 치료의 장기적인 부작용 때문에 고통을 겪기도 한다

- 대표적인 부작용은 결혼을 했음에도 애기를 가지지 못하는 ‘불임’ 문제가 발생할수 있다.

항암제사용으로 난소나 고환의 생식세포가 파괴되었기 때문이다.

- 또 다른 부작용은, 항암치료를 받은 환자에서 2차암이 발생할 위험이 일반인보다 높다는 점이다.  

 

8. 악성림프종을 예방하는 방법은 없나요?

- 아예 발병이 되지 않게 하면 가장 좋은 일이죠. 불행하게도, 악성림프종이 왜 발생하는지, 즉 원인이 대해 정확한 지식이 없기 때문에, 만족할만한 예방법은 없습니다.

- 그러나, 원자력발전소 사고와 같은 방사선사고에 노출되거나, 면역기능이 저하되면 발생하는 종양중 가장 흔한 형태가 악성림프종입니다. 따라서, 불필요하게 방사선에 노출되는 일을 피하는 것은 도움이 됩니다. 

 

9. 병원에 가면, x-ray사진들을 많이 촬영하는데, 이런 검사도 문제가 되나요?

- 대부분의 x-ray사진들은 암의 발생시킬 정도로 많은 방사선을 사용하지 않습니다.

- 그러나, CT, PET 사진의 경우 많은 방사선을 사용합니다. 가끔 병원에서 근무하다보면, CT나 PET검사를 자주 촬영하기를 원하는 환자분들이 계신데, 이같은 위험이 있기 때문에

방사선사진 촬영은 꼭 필요한 경우에만 하시는 것이 좋습니다. 

 

작성: 허 대 석 (MBC radio interview)

[출처] 악성림프종/ 임파선암 관련 흔한 질문(IV): 예후|작성자 허대석