임파선 암에 대해서

임파선 암에 대해서

림프암이란  림프구인 T세포와 B세포가 성장이 조절되지 않고 비정상적으로 분열하고 증식하는 악성종양이다. 즉 체내 시스템의 통제가 이루어지지 않아 기형화된 백혈구인 림프계가 무제한으로 번식하는 암이다.

이병은 1832년 영국의 호지킨박사가 발견 한 것으로 전체 암의 1%를 점유 하는 악성종양으로 인구10만 명당 3명 정도의 희귀병이다. 전 미국 대통령부인 재클린 케네디 오나시스가 투병함으로 세상에 알려지기 시작했다. 

림프계는 마치 혈관과 같이 신체의 각 부분에 가늘게 뻗어있는 관이다. 이 림프관을 통하여 무색의 림프액이 흐르는데 이 림프액에는 백혈구의 일종인 림프구가 들어있다. 림프액이 흐르는 림프관은 온몸에 깔려있는 데 림프관이 합류하는 곳을 림프절이라 한다.

림프절은 부위에 따라서 완두콩모양이나 타원형을 하고 있다. 크기도 다양해서 현미경으로 보지 않으면 알 수 없는 것에서  콩보다 큰 것 까지 있다.

우리 몸의 면역주체인 림프구는 T세포와 B세포다. T세포는 암세포와 바이러스에 감염된 세포를 살상하며, B세포는 T세포의 지시를 받아 바이러스 등에 대항하는 항체를 생산하여 면역을 담당한다.

이러한 림프구는 백혈구의 36%정도로 하루에 100억 개가 죽고 다시 분열 증식한다. 림프구는 생체방어의 최전선이고 이것이 무너지면 생명유지는 불가능 하다. 림프암이란 생체방어 최전선에 난치병인 암이 생긴 것이다.

1. 림프종의 종류

림프암은 호지킨병(Hodgkin's lymphomy)과 비호지킨 병이 있다.  비호지킨병은 림프구성 림프종이라 하며 모든 림프종을 포함한다.

호지킨병이 림프절에 만 국한되어 발병하는 것에 대하여 비호지킨은 림프절 뿐만 아니라 피부, 뇌, 폐, 흄막, 눈, 갑상선, 위, 대장, 소장, 뼈 등의 신체 어느 부위에서도 발생이 가능하고 이질적인 형태를 보인다.

미국의 경우에는 전체 악성종양의 5% 정도를 차지하고 있으며 매년 54.000 명이 진단을 받고  26.000 명이 사망하는 것을  해마다 그 빈도가 증가하고 있는 추세이다. 이병은 50-60대에 많이 발생하고 남자에게 호발 한다고 한다.

2. 림프종의 증상

가장 많이 발생되는 증상은 림프절의 비대이다. 림프절의 비대라는 것은 통증도 없이 비정상적으로 커지는 것이다. 이러한 림프절의 비대는 경부, 액와부, 서혜부에서 만져지며 경우에 따라서는 간이나 비장에서도 촉지 된다.

호지킨병은 림프절 비대가 주로 림프조직에 나타나지만,  비호지킨병은 림프조직이 아닌 폐, 뇌, 뼈 등 신체 어느 부위에서도 발생이 가능 하다. 호지킨병은 경부, 액와부, 서혜부의 림프절이 커지기 때문에 잘 만져지고  빨리 발견되지만  비호지킨병은 만질 수 없는 내부의 장기에 많이 발생하기 때문에 발견이 느리며,  발병된 장기의 손상으로 인하여 증상이 나타난다.
전신적인 증상으로서는 발열, 체중감소, 발한, 전신 쇠약감, 가려움증 이 있다.

 3. 림프종의 원인

최근 한국생명공학연구원과 미국MIT 암센트, 하바드대 암연구소 가 공동 연구한 바에 의하면,  림프암의 원인은 DNA 이중나선구조 손상이 림프암을 촉진한다고 생쥐모델을 통하여 발생기전을 처음으로 증명했다고 했다.

연구팀은 DNA 손상 감지 유전자(p53)가 결손된 생쥐에서 T세포 생성을 조절하는 유전자(Eb)를 다시 결손 시키면 생쥐의 T세포발달이 정지되고 계속 발현되는 재조합활성 유전자(RAG)에 의하여 DNA 이중나선 손상이 지속돼  림프암 발생이 촉진 된다는 사실을 확인 했다고 한다.

4. 림프종의 진단

 진단에 있어 중요한 것은 조직생검이다. 생검에 의하여 정확한 조직 아형의 분류와 면역학적이고, 유전학적 검사를 동시에 시행하여 적절한 치료법을 결정한다. 이와 함께 암의 진행 정도를 진단하고 정확한 병기를 결정하는 것이 중요하다.

혈액검사를 하여 혈액세포를 관찰하여 비호지킨 발병사실을 확인할 수가 있고, 흉부 X-선, 복부CT를 촬영하여 흉부의 침윤과 다른 장기로의 전이를 확인 한다.
그리고 엉덩이뼈에서 골수를 채취하여 골수침범유무도 검사한다.

5. 림프종의 병기

(1) 1기
하나의 림프절 혹은 림프구조 (비장, 흉선)의 침범

(2) 2기
림프종 발생부위와 같은 쪽의 횡경막에 두개이상 림프절의 침윤이 있거나 한개 이상의 림프절과 림프절외 부위의 국소적침윤

(3)  3기-1
횡경막 양쪽의 림프절 침윤과 하나의 림프절외 부위 혹은 비장 혹은  둘 다의 침윤가능성 
     3기-2 

대동맥주위, 장골, 장간막의 침범 유무

(4) 4기
관련 림프절 침윤이 있거나 혹은 침윤이 없으면서 하나이상의 림프계외 장기 혹은 조직의 확산성 혹은 파종성 침범

6. 림프종의 치료

(1) 림프종 구분과 치료
a. 저 등급(low grade)
저 등급의 경우는 진행이 느리고 치료를 하지 않아도 생존기간이 5-10년으로 길다. 그러나 국한적인 병변을 제외하고 현제까지는 완치를 하거나 생존율을 향상을 기대할 수 있는 치료법이 정립되지 못하고 있다.

b. 중 등급(intermediate grade),  고 등급(high grade)
중등급 이상의 경우에는 경과는 빨리 진행되나 화학요법과 방사선요법으로 약60-70% 의 환자에서 완전관해가 유도되며  이중에서 40-50% 정도가 장기 생존할 수 있다. 

1980년부터는 고용량의 항암요법 혹은 방사선 요법을 시행하며 조혈모세포이식을 시행하여 30-50%정도의 재발한 환자가 생존가능 하게 되었다한다.

완전관해라는 것은 항암요법으로 치료를 한 후에 혈액내의 림프종 세포가 완전히 없어진 상태로서 현미경적 진단으로 판단 한다 그러나  완치는 아니다.

(2) 항암화학 요법
항암제치료는 가장 우선적으로 시행하는 방법으로  치료의 효율을 높이기 여러 가지항암제를 투약하는 복합항암요법을 사용한다. 가장 많이 쓰는 항암제는 씨크로스 파마이드, 아드리아 마이신, 빈크리스틴, 부신피질호르몬이 있으며 20일정도로 반복적으로 투여하며 5회 정도 시행한다.

(3) 방사선 요법
림프암치료에 이용되어왔든 가장 오래된 치료법으로 병변이 전이되지 않은  국소적일 때에 효과적이다. 병기1-2기의 암에서 방사선 치료는 좋은 성과를 기대할 수 있다.
최근에는 비호지킨병에는 항암제 요법과 병행하여 시행되며 통증완화를 위해 시행되기도 한다. 그리고 조혈모 세포를 이식하기 전에는 일부근치적인 치료목적으로 전신방사선조사를 한다.

7. 림프종의 예후

비호지킨병은 악성도에 따라서 예후가 다르다. 저 등급의 경우는 진행이 매우 느려  치료를 하지 않더라도 생존율이 높다. 중 등급과 고 등급은 적절한 치료로서 60-70%의 환자에게서는  완전관해가 유도가 되나 호지킨병보다 예후가 좋지 않다. 그러나 침범한곳이 간이나 골수의 경우와 환자의 연령이 많을 때는 예후가 나쁘다.

악성의 경우는 대개 발병후의 6-8년이 되면 어떠한 약물도 반응되지 않고 사망에 이른다고 한다. 문제는 발병 후에 증상 없어  모르고 지내다가 5년 이후에 자각증상이 있을 때는 이미 3년 이후에는 어떤 약물도 반응이 되지 않는 말기가 된다.