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(출처 : 대한베체트병학회)
[원인]
이 질환은 자가면역에 의한 혈관염에 의해 발생되며 구강 점막에 대한 자가항체가 환자들중의
약 절반에서 발견됩니다. 이 질환이 같은 가족 중에 잘 걸리는 경향이 있고, HLA-B51이라는
특수한 유전자가 환자들 중에서 많이 발견되고 있어 유전병이 아닌가 하는 의견도 있습니다.
* 반복성 구강궤양
* 반복성 외음부 궤양
* 눈의 염증
* 피부 발진
* 관절염 증상
* 심혈관계 증상
* 소화기계 증상
* 신경계 증상
여러 가지 증상이 있을 수 있지만 가장 흔한 증상은 구강궤양입니다.
입 안이 허는 것입니다. 거의 모든 환자에게 나타나는데 그 크기는
처음에는 1cm 미만으로 혀나 잇몸, 입천장 등 입 안 어느 부위에나
생길 수 있으며 중요한 것은 자주 재발된다는 점입니다. 한 번 입
안이 헐었다고 베체트병이라고 할 수는 없지만, 한 달에 한 번 이상
자주 생긴다면 의심을 해 보아야 합니다. 구강 궤양은 대개 통증이
동반되며 원형이거나 타원형이고, 중심 부위가 연한 노란색을 띠며
보통은 1-2 주내에 저절로 사라집니다.
다른 증상으로는 구강 궤양으로 비슷한 모양으로 신체의 아래 부분도
헙니다. 남성은 음낭이나 음경 귀두에, 여성은 질이나 자궁 경부에서
궤양이 생기기도 합니다. 성기 궤양은 구강 궤양보다 숫자가 적은
반면 자연 치유되는데 걸리는 시간은 약간 더 오래 걸립니다.
성기 부위 궤양은 피부 부위에 생기면 통증이 있으나 점막 부위에
발생하면 통증이 없을 수도 있습니다.
피부에도 많은 혈관이 분포되어 있으므로 베체트병은 피부에도 염증을 일으킵니다. 원형의
발진이 주로 다리에 나타나며 통증을 동반하기도 합니다. 대개 10-15일 후에 치유되며 경
우에 따라 반점을 남기기도 합니다. 농포성 발진이 목, 등, 얼굴, 흉부, 팔, 다리, 성기 부위
등이 환자의 60-85%에서 나타나기도 하며 모양은 일반 여드름과 거의 같습니다. 그 외
피부혈관염 을 동반한 구진성 발진 등이 생기기도 합니다.
베체트병에서 가장 문제가 되는 것은 눈에 염증입니다. 눈 앞쪽이나 뒤쪽에 염증을 일으키
는데, 전문 용어로는 포도막염, 망막혈관염이라고 하며, 주 증상은 시야가 흐려지는 것입니
다. 일반적 으로 양쪽 눈에 발생하며 실명이라는 심각한 문제를 일으킬 수 있으므로 치료에
주의를 기울 여야 합니다.
베체트병은 혈관에 염증을 일으키는 병이므로 직접적으로 혈관에 문제를 일으킬 수 있습니다.
환자 4명 중 한 명 정도에서 다리 정맥에 염증을 일으키고 일부에서 혈관이 막히는 증상을 가
지고 옵니다. 드물게 폐에 혈전이 생겨 호흡곤란 및 흉부 통증을 유발하는 경우도 있습니다.
또한 내부 위장관에도 혈관이 많이 분포되어 있으므로 염증이 생기면서 위장관벽이 헐 수 있
고 심한 경우에는 천공이 생기기도 합니다. 혈관염으로 인해 신경계에 손상을 일으킬 수 있습
니다. 신경계 침범은 급격하게 또는 서서히 나타납니다. 중풍과 두통을 보이는 무균성 뇌막염
은 흔한 신경계 질환 중 하나입니다. 대부분의 류마티스 질환은 관절염을 동반하는데 베체트
병도 예외는 아니어서 관절에 통증과 염증이 발생할 수 있습니다. 주로 무릎과 발목에 증상을
나타내지만 간헐적이고 자연적으로 소실되며 뼈의 손상을 가지고 오지 않습니다. 일반적으로
베체트병 환자들의 평균수명은 신경계를 침범한 경우를 제외하면 정상인과 같습니다.
정확한 진단은 어떻게 할까요?
대부분의 류마티스 질환이 그렇듯이 베체트병도 한 가지 증상이나
한 가지 검사로 진단할 수 없습니다. 여러 가지 진단기준이 있지만
현재 가장 많이 사용하는 진단 기준에 따르면 우선 재발하는 구강
궤양이 반드시 있어야 합니다. (그러나 드물게 1-3%의 환자에서
구강궤양이 없이 다른 증상이 먼저 나타나는 경우도 있습니다.)
그리고 재발하는 성기 부위의 궤양이나 눈이나 피부의 질환, 피부
반응 검사 양성 중 2가지 이상이 있을 때 베체트병으로 진단합니다.
피부반응 검사는 멸균된 주사기로 피부를 찌른 뒤 하루나 이틀 후
에 피부 반응을 관찰하여 지름 1-2 mm 이상 융기되고 주위가 붉은
반점이 나타나면 양성으로 판단합니다. 때로는 크기가 더욱 커지
면서 농포가 발생합니다. 환자의 50-80%에서 양성 반응을 보이고
남자 환자에서 반응 정도가 더 두드러집니다. 그러나 피부반응 정도
가 심하다고 해서 향후 질병이 더 심해진다는 증거는 없습니다.
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