파킨슨 질환의 정의

 

 

 

파킨슨 질환의 정의
1817년 영국의 의사인 제임스 파킨슨의 이름을 따라서 명명

진전(tremor), 운동 완서(bradykinesia), 경직(rigidity), 자세 불안정(postural instability)을 특징으로 하는 퇴행성 운동신경계 질환

간뇌의 흑질에서 신경전달 물질의 하나인 도파민을 생성하는 세포가 죽거나 손상되어 뇌 내의 도파민 농도가 감소해서 발생

발생빈도
국내에 정확한 통계자료 미비
유병율: 인구 1000명당 1명 정도  (65세 인구 100당 1명)
첫 증상:주로 50-60대에 발생. 40대 이전에 나타나는 약년성 파킨슨병   (약5%)도 존재.
연령이 증가할수록 발병 위험이 증가

 

원인 및 분류
특발성 파킨슨병: 대부분의 경우
뇌염 후 파킨슨병:  최근 발생 거의 없음.
약인성 파킨슨병:
antipsychotic drug(haloperidol, chloropromazine 등)
Antidopaminergic antiemetic drug(metoclopromide)
Reserpine.
알파-methyldopa
이차적 원인에 의한 파킨슨병: CO,Mn중독,뇌졸증
다른 신경 퇴행성 질환에 동반된 파킨슨병

질환의 경과
대부분의 경우 증상이 서서히 발생
증상의 악화 속도는 대부분 매우 느리게 진행
파킨슨병의 증상으로 인한 내과적인 합병증으로 사망   (폐렴,욕창,요로감염)
약물치료에도 불구하고 흑색질 신경세포의 변성은 서서히 진행.이 경우약물의 용량을 변화 시키거나 약물의 종류를 수시로 변경 하게됨

운동과 관련된 증상

진전(tremor)
운동완서(bradykinesia)
강직(rigidity)
자세의 불안정(postural instability)

운동기능과 관련되지 않은 증상
1)자율신경계 이상
배뇨장애 및 변비
성기능 이상
체위성 저혈압
땀 분비 감소, 과다한 발한, 다리부종, 연하곤란
2)   감각 이상-통증, 벌레가 기어가는 느낌 , 간지러움
                    뜨겁거나 찬 기분
정신 기능 이상-치매(10%),우울한 기분,정서적 장                                                  애
수면장애
치료목표
증상을 최대로 완화시켜 환자가 독립적인 생활을 영위하게 하는 것
완치되는 병이 아니며, 치료를 통해 다만 그 증상을 줄이거나 없애는 것
손상된 신경 세포를 재생 시키는 방법은 없으므로 더 이상의 신경세포 손상을 막기 위해서 기저 질환이 있는 경우에는 먼저 기저질환 치료
약물치료가 가장 효과적인 치료법

치료방법
약물치료:anticholinergic agent
                 levodopa제제
                 dopamine agonists
                 pramipexole, ropinirole
                 amantadine, memantine
                 selegiline
                 etacapone
수술요법
물리치료
언어치료

약물치료-anticholinergic agent
작용기전:중추에서 acetylcholine의 muscarin성 작용을 차단
Benztropine(벤즈트로핀)
   Biperiden(원내 없음)
   Diphenhydramine(원내 없음)
   Procyclidine(파로마)
   trihexyphenidyl(트리헥신)
약물 상호작용에 대한 복약지도
  -항히스타민제와 병용시 부작용 증가-감기약 조제 시 주의
  -Phenothiazine, 삼환계 항 우울약: 마비성 장폐색, 고열
약물치료-Levodopa 제제
작용기전: Dopamine전구체로써 중추 Dopamine활성을 항진시킴
     (파킨슨 질병에 가장 효과적인 약물)
Levodopa/carbidopa(원내 시네메트100/25)
    levodopa/Benserazide(원내 마도파 100/25)

 

주의사항
-공복에 복용하면 가장 잘 흡수,
-구토 등의 위장장애를 감소시키기 위해 식 직후에 투여
-소변이나 땀,침 등의 분비물 변색.
-장기 치료:wearing off현상, on-off현상, 이상 운동증 발생.
-피리독신은 levodopa의 효과를 감소
-제산제나 MAO inhibitor는 독성 증가
-불면증을 예방하기 위해 저녁 7시 이전 복용.
약물치료-Dopamine agonist
작용기전: Dopamine 수용체에 직접적으로 흥분 작용을 나타냄.
Levodopa의 효력이 감소하거나 효력 변동이 심해질 때  사용.
Bromocriptine(원내 브로미딘)
    Lisuride(원내 없음)
    Pergolide(원내 없음)
약물치료- Dopamine receptor agonist,non ergot
작용기전
   정확한 기전은 알려져 있지 않지만 STRIATUM에서 dopamine receptors를 자극해서 효과
Pramipexole(원내 없음)
Ropinirole(리큅): 복용 시 실신이 발생할 수 있음.
   주로 투여한지 4주 이후 발생하며 용량 증가 시  흔히 발생
   CYP1A2 억제제는 Ropinirole의 혈중 농도 증가
   (원내: TAGA, CTC, DILTE)
약물치료-Amantadine,Memantine
 Amantadine(원내 피케이멜즈):절전신경 말단에서 도파민의 유리를 촉진하고 재섭취를 억제하여 도파민 활성을 항진
Mematine(원내 뉴빅사액)은 Amantadine의 유도체로 신경세포의 손상을 방지하고 시냅스의 유연성에 영향을 줌으로써 신경 흥분성을 억제.
보행장애와 강직증상 완화
망상피반(사지의 피부에 적청색을 띤 망상의 반점형성)이 나타날 수 있으나 약복용을 중단하면 없어진다. 미용상의 문제
약물치료-Selegiline(원내 유멕스)
작용기전: MAO-B 억제
Dopamine의 80%를 대사 시키는 MAO-B에 선택적으로 결합하여 도파민의 대사 억제
주의 사항
-불면증이 나타나는 것을 방지하기 위해 1일2회 투여시 아침과 점심에 투여
-고용량 (10mg/day이상) 복용 시 Tyramine이 함유된 음식물을 먹으면 약물상호작용이 나타날 수 있음.
-심한 두통 또는 비정상적인 증상이 나타나면 의료진에 연락
 
약물치료-Etacapone
작용기전: COMT의 선택적 가역적 억제제
   (* COMT는 levodopa의 주 대사효소)
COMT를 억제 시켜 levodopa의 혈중농도를 증가

 

식이요법
파킨슨병을 예방하거나 치료하는 비타민 이나 미네랄 기타 다른 영양소는 없음.

최근 연구에 따르면 토코페롤(비타민E)도 질환의 진행 속도를 지연 시키지 못함

과도한 고 단백 식이를 하는 경우 Levodopa 제제의 효과를 감소

변비예방을 위해 섬유질이 많은 음식 섭취

피리독신
피리독신은 L-Dopa가 dopamine으로 대사 되는 것을 촉진 시킨다.
뇌에 도달하기 전에 레보도파가 도파민으로 바뀌면 레보도파는 효과가 소실되므로 과도한 피리독신의 섭취는 피하는 것이 좋다.
피리독신의 하루 권장량:2mg
복합비타민은 섭취한다면 피리독신은 하루 5mg을 넘지 않아야 한다.(피리독신 제외 영양제 복용 권장)
함유식품: 생선과 육류, 감자, 녹색채소, 바나나등

출처 :

한국산재의료원