루푸스 질환
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1.우울증이란 무엇을 의미하나요? 2.루푸스 환자에서 우울증은 얼마나 흔하게 나타나나요? 3.루푸스에서 우울증의 원인은 무엇인가요? 4.루푸스에서 발생되는 우울증의 치료와 그 예후는 어떤가요? |
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1. 우울증이란 무엇을 의미하나요? |
임상적으로 우울증이라고 하는 상태는 우리가 어려움을 겪을 때에 느끼는 일시적이고 가벼운 정서의 변화와는 다른 것입니다. 우리가 행복 하다던가, 공포에 차 있다던가, 시기하거나, 화가 나는 것을 느끼듯이 우리는 수시로 우울한 기분을 경험합니다. 그러나 임상적 우울증이라고 하면, 무기력하고 즐거움이 없는 상태가 장기간 지속되는 것입니다. 이것은 일반 건강인(여성의 20%, 남성의 10%)에서는 물론, 의학적 측면에서도 가장 흔한 정신질환입니다. 임상적 우울증은 많은 육체적, 심리적 증상들을 가져옵니다: 슬픔, 침울, 이유 없는 통곡, 불면 (또는 과수면),식욕부진(또는 과식), 불안 신경과민, 죄책감, 자기 평가절하, 주의산만, 기억력과 회상력 장애, 우유부단, 사물에 대한 흥미 결여, 피로, 두통과 심장이 두근거림, 성적 관심의 감소, 신체 여러 부위의 동통, 소화불량, 변비 또는 설사 등 임상적 우울증을 앓고 있는 모든 사람들이 위에 열거한 증상을 모두 다 나타내는 것은 아닙니다. 일반적으로 우울한 정서, 수면과 식욕의 장애, 그리고 위의 증상 중의 최소한 한가지나 두 가지 이상이 수주동안 지속되고 일상생활에 심한 지장을 가져올 때, 임상적 우울증(치료를 요하는 우울증)이 있는 것으로 간주됩니다.
임상적 우울증과 연관된 증상들은 많이 있습니다. 우선, 우울증의 깊이와 정도를 가리키는 7가지 사항이 있는데, 감각의 상실, 사회적 관심의 상실, 죄책감, 자살에 대한 생각, 많은 것들에 대한 불만, 우유 부단, 울부짖음 등입니다. 임상적 우울증의 두 가지 가장 흔한 심리적 증후는 절망감과 무력감입니다. 절망감은 이 괴로운 상태가 전혀 좋아지지 않는다고 믿으면서 어떤 희망도 포기하는 감정이고, 무력감은 스스로 아무 것도 할 수 없다고 느끼며, 자신은 어느 누구도 돌보아주지 않거나, 아무리 노력해도 도움을 받을 수 없을 것이라고 생각하는 것입니다.
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2. 루푸스 환자에서 우울증은 얼마나 흔하게 나타나나요? |
어떤 연구에 의하면 만성질환을 가진 환자의 15%가 임상적 우울증을 보인다고 합니다. 전문가에 따라서는 무려 60%까지 이른다고 말하기도 합니다. 임상적 우울증은 일반인보다 만성적인 내과적 질환(특히 전신성 홍반성 루푸스)을 가진 사람에게서 더 흔한 것은 분명하지만, 만성질환자라고 해서 모든 이가 다 임상적 우울증을 가진다고 말할 수는 없습니다. 임상적 우울증은 만성질환 환자에서도 단지 수개월 정도만 지속되는 것이 보통입니다. 우울증은 종종 밑바닥에 깔려 있는 내과적 질환으로 나타나는 증상과 유사하게 드러나기 때문에 쉽게 인식 되지 못하는 경우가 흔합니다. 예를 들어 전신성 홍반성 루푸스에서 무기력증, 기력과 흥미의 상실, 불면증, 통증의 증가, 성적 욕구 감퇴 와 같은 우울증의 증상은 루푸스 자체의 증상으로 보이기 쉽습니다. 만성 내과적 질환이 없는 사람일지라도, 대부분의 우울증은 우울증의 정도가 심해져 환자가 견디지 못할 때까지 알아채지 못해 치료를 받지 못하는 경우가 많습니다. 사실, 많은 연구에서 심각한 우울증의 30에서 50%는 내과적으로 진단되지 못한다고 밝히고 있습니다. 또 내과 적인 질환이 있는 사람의 심한 우울증은 인식되더라도 제대로 치료되 지 못하고 있다고 많은 정신과의 연구들이 지적하고 있습니다.
많은 환자들은 자신이 우울한 상태에 있다는 것을 인정하려 하지 않습니다. 실제로 스스로 불행하고, 무기력하고, 우울하게 느낀다는 사실을 부인하려고 합니다. 이러한 부류가 경험하는 것은 흔히 의사들이 `감춰진 우울증'이라고 부르는 것입니다. 불행하게도 만성적 질환을 가진 사람은 '병들어 있기 때문에, 우울해 질 수 밖에 없다.'고 생각하는 잘못된 경향이 있습니다. 이러한 잘못된 믿음은 우울증의 조기 발견과 조기치료, 또 그 고통을 조기에 덜어주는데 걸림돌이 되고 있습니다. 또 이러한 생각은 육체적으로 병든 사람에게서 나타나는 임상적 우울증이 일반적으로 정신과적인 치료를 통해 쉽게 치유된다는 사실과 육체적 질병에 대한 치료만 하기 때문에 불필요한 임상적 우울증을 겪게 된다는 사실을 깨닫지 못하게 만듭니다.
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3. 루푸스에서 우울증의 원인은 무엇인가요? |
루푸스에서 임상적으로 우울증이 생기는 원인은 한 두 가지가 아니라 다양합니다. 가장 흔한 원인은 만성질환의 여러 증상에 대처하면서 계속적으로 스트레스를 받아 생기는 정서적 고갈(메마름)입니다. 다른 이유로는 만성질환자가 생활에 적응하기 위해서 각오해야 하는 많은 희생과 손실입니다.
루푸스 치료에 사용되는 스테로이드와 같은 여러 약물도 우울증을 일으킵니다. 루푸스가 특정 장기 (뇌, 심장, 신장)를 침범했을 때도 임상적 우울증이 나타나게 됩니다.
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4. 루푸스에서 발생되는 우울증의 치료와 그 예후는 어떤가요? |
효과적인 치료를 위해서는 빨리 알아내고 심각해지기 전에 빨리 차단하는 것이 중요합니다. 다행히 루푸스환자의 우울증은 반복적으로 찾아오긴 하지만 대부분 단기간에 그치며, 수개월 이내에 저절로 사라집니다. 많은 환자들은 통증을 이겨내듯, 아무런 호소없이 우울증의 증상들을 견디고 받아들입니다. 우울증은 신체적으로도 매우 스트레스가 되며, 불안감을 일으켜 루푸스를 더 악화시키게 됩니다. 우울한 증상도, 루푸스가 활성화되었을 때 치료하는 것처럼, 적극적이고 과감하게 치료해야 한다고 전문가들은 권하고 있습니다. 물론 우울증에 영향을 미치는 기초 질환까지 확인해서 조절해야 하는 것은 당연합니다.
오늘날 우울증에 대한 효과적인 치료로는 약물 투여와 상담 등의 정신치료가 있는데, 흔히 이 두 가지를 병행합니다. 항우울제는 가장 흔히 사용되는 약물입니다. 삼환계 항우울제, 새로 개발된 비삼환계성 항우울제, MAO 억제제, 리튬 등 4가지 범주가 있는데, 효과는 서로 다른 약물과 병용하거나 추가하여 투여할 때 상승될 수 있습니다. 가장 적절하고 적극적인 치료에는 무엇보다도 환자의 협조, 교육, 환자 가족과 가까운 친구의 참여가 중요합니다. 치료에 사용하는 약용량을 결정하기 위한 혈액검사, 환자와 치료팀 간의 열린 의사소통, 좋아질 수 있다는 격려, 인내가 필요하고, 의사와 가족은 물론 친구의 협조도 있어야 합니다. 치료는 우울증에 영향을 미치는 기초질환을 먼저 확인하고, 접근해야 합니다. 치료는 우울증에 영향을 미치는 기초 질환을 먼저 확인하고 접근해야 합니다. 항우울제는 부작용이 다양하고, 루푸스의 증상을 더 악화시킬 수도 있으므로 적당량을 처방해야 하는데 요즘은 부작용이 거의 없는 약물도 나와서 불안감을 덜어주고 있습니다. 항우울제가 효과적일 때는 환자의 행복감이 커지고, 병에 대한 전체적인 자세와 적응면에서 많이 호전됩니다. 우울증은 서서히 회복되는 것이 보통입니다. 수 일만에 극적으로 호전되지 않고 수 주가 지났을 때 진전된 양상을 볼 수 있습니다. 우울증은 조기에 사라진 것 같다가도, 투약을 중지하면 재발하는 경우가 흔합니다. 따라서 투약은 적어도 6개월 이상 지속되어야 하며, 치료를 종결할 때는 3~4 주에 걸쳐 서서히 용량을 줄여야 합니다. 우울증이 있는 환자는 일반적으로 정신기능의 지체나 혼탁이 나타납니다. 정신기능의 붕괴는 의사도 잘 알 수 없습니다. 다행한 일은 정신기능은 일시적으로 달라지더라도 우울증이 회복되면 호전된다는 것입니다.
상담 등의 정신 치료는 우울증 환자에게 자신의 느낌과 질병 관계를 이해하고, 스트레스와 생활 환경에 대처해 나가는데 큰 도움을 줍니다. 루푸스 주치의가 정신과 의사나 심리학자(상담자)와 긴밀하게 협조할 수 있다면, 환자에게는 가장 바람직합니다 |
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1. 뇌신경계 이상은 어떤 이유로 발생할까? 2. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(1)뇌신경계 혈관염 3. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(2)인지능 장애 4. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(3)루푸스 두통 5. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(4)항인지질 증후군 6. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(5)기질성 뇌 증후군 7. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(6)기타 뇌신경이상 8. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(7)말초신경질환 9. 예방 |
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1.뇌신경계 이상은 어떤 이유로 발생할까? |
여러 가지 원인이 대두되고 있지만 루푸스 환자의 비정상적 림프구 에서 만들어진 자가항체가 뇌혈관 혹은 신경조직을 공격하여 발생한다는 설이 가장 유력하다. 뇌신경 조직은 다른 조직과는 달리 매우 민감하여, 수 분만 혈액 및 산소 공급이 차단되도 돌이킬 수 있는 손상을 입게되는 경우가 많다. 좋은 예를 들면, 중풍처럼 뇌혈관이 막히거나 혹은 터져 출혈하는 경우인데 후유증으로 반신 불수가 되는 경우가 허다하고, 설상 회복이 된다하더라도 일부 기능만 회복되는 경우가 대부분이다. 또한 여름철 흔히 볼 수 있는 익사 사고처럼 폐에 물이 들어가서 뇌로 산소공급이 수분이상 차단되면 소위 뇌사 상태를 유발하여 영구적인 뇌손상으로 생명을 유지할 수 없게된다. 이처럼 뇌신 경조직은 우리 몸 전체를 운영하는 컴퓨터의 마이크로 프로세서에 비 유될 수 있으며, 외부 충격에 매우 민감히 반응한다. 따라서 루푸스 질환에서 생성되는 병적인 자가항체가 뇌혈관벽에 달라 붙게되어 혈관염을 일으키게 되면 뇌/신경 조직으로 가는 혈류 및 산소공급이 줄어 들거나 차단되어 뇌조직이 손상을 입게되며, 손상을 입은 부위 및 범위에 따라 증상이 달라진다.
뇌신경계 증상은 매우 다양하게 나타나나, 침범부위에 따라 크게 두가지로 나눌 수 있는데, 하나는 뇌, 척 수신경을 포함하는 중추신경계로, 말 그대로 중추적인 역할을 담당하는 곳이고, 나머지 하나는 말초 신경계로 중추신경계에서 가지처럼 뻗어 나와 사지로 분포하여 감각을 느끼고 근육 운동을 담당한다. 따라서 중추신경계에 이상이 발생하면 두통, 경련, 사지마비, 정신착란 등의 증상이 발생할 수 있고, 말초신경계에 문제가 생기면 사지저린감, 운동장애 등이 나타날 수 있다. 이들 각각에서도 원인이 다양하며 증상이 유사하여 전문가 조차 구분이 힘든 경우도 많다.
이번 기회를 통해 루푸스 환자에서 나타나는 신경증상은 어떤 것이 있는지, 원인은 무엇인지, 진단은 어떻게 하고, 예방 및 대처법 등을 알아보고자 한다.
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2. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(1)뇌신경계 혈관염 |
뇌혈관염은 뇌에 영양 공급을 담당하는 혈관에 염증이 발생한 것을 뜻하며, 전체 루푸스 환자의 약 10%정도에서 나타난다고 한다. 뇌혈관염이 발생하면, 어느 한 혈관만 침범하는 것이 아니라 뇌로 가는 대부분의 혈관에 염증이 오므로 중풍처럼 어느 한 혈관이 막혀서 오는 편마비등의 국소적 증세보다는 전체적인 뇌기능의 이상이 온다. 예를 들면 고열이 나면서, 경련발작을 하고, 정신이상을 보이며(엉뚱한 행동과 사고를 함), 뇌막염 유사증상 (목이 뻣뻣해지는 경직감, 구토 등)이 나타날 수 있고, 심하게 진행을 하면 완전 의식불명 상태로 까지 진전할 수 있다.
뇌신경 혈관염은 루푸스의 증세중에서도 가장 심각하고 위중한 합병증으로 대부분 입원 치료를 받게 되며 강력한 면역억제제 치료를 요하는 경우가 많다. 루푸스 환자에서는 면역기능이상으로 인해 정상적인 방어기능이 약화된 상태이므로 뇌신경계 감염을 비롯한 감염이 잘 일어나므로 이것과 감별이 반드시 필요하다. 왜냐하면 감염의 경우는 스테로이드 및 면역억제제를 줄이고, 적절한 항생제 투여가 필요한 반면, 루푸스 뇌혈관염의 경우는 반대로 스테로이드, 면역억제제 치료를 강화해야 하기 때문이다. 이런 이유로 허리에서 척수액을 뽑아 검사를 하여 감염에 의한 경우인지를 반드시 배제하여야 한다.
뇌혈관염에서 가장 흔히 보는 증세는 경련 발작으로 잠시동안 국소적 경련을 일으키는 경우부터 의식을 잃고 전신 경련을 하는 심한 경우까지 다양하다. 이 경우 루푸스 치료외에 항경련제를 투여하여 과도한 비정상적 뇌활동을 안정시킬 필요가 있다. 이밖에 매우 드물긴 하지만 횡단성 척수염이 오는 경우도 있는데, 이는 척수로 가는 혈관에 심한 염증이 발생하여 척수 일부분이 손상되어 교통사고로 척추 손상이 온 경우와 마찬가지로 하반신 마비 형태로 나타나며 영구적 불구 상태를 유발하기도 하는 등 심각한 문제를 일으킨다.
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3. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(2)인지능 장애 |
루푸스 환자의 경우 질병을 앓으면서 약 50% 가량이 일시적 정신착란, 기억력장애, 의사 표현 기능 저하를 경험한다고 한다. 이런 것을 통틀어 인지능 장애라고 분류하며, 뇌혈관염보다는 경한 상태로 평가된다. 즉 뇌혈관염이 루푸스 활성도가 높은 상황에서 주로 발생하는 반면, 인지 장애는 비교적 경한 루푸스에서도 나타날 수 있다. 정상인의 경우에도 갑자기 기억이 잘 안다든지 하는 증세는 흔히 있으므로, 이런 인지 장애가 정상을 벗어나 병적인지를 알아보기 위해서는 정신과에서 신경정신분석 검사(주로 설문으로 이루어짐)을 해보면 알 수 있다.
인지능 장애는 뇌의 기질적 이상을 발견하지 못하는 경우가 대부분이어서 일반적인 MRI, CT, 뇌파 검사에서 대부분 정상으로 보이나, 최근 PET라는 새로운 촬영술로 이상이 발견되는 경우도 있다. 이런 증상이 발생하는 원인은 아직 모르지만 뇌 기능에 영향을 미치는 여러 화학물질, 특히 루푸스 환자의 림프구에서 분비되는 사이토카인 등에 의해 뇌의 화학적 활동이 장애를 받아 생길 가능성이 있다.
치료로는 이 증상에 특효약은 없으나 루푸스 활성 정도에 따라 스테로이드나 항말라리아제를 용량 조절하여 사용하고, 정신과적 면담이 도움이 되는 경우도 있으며 대체적으로 루푸스 병세가 호전됨에 따라 증세가 없어지는 경우도 많으므로 실망하지 말고 오히려 적극적인 생활자세가 필요하다.
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4. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(3)루푸스 두통 |
두통의 원인은 매우 다양하므로 루푸스 환자에서 발생하는 두통이 반드시 루푸스병과 관련되어 나타난다고 말하기는 어렵다. 따라서 먼저 축농증, 긴장성 두통, 스테로이드 장기사용에 따른 녹내장등 두통이 올 수 있는 기타 요인을 배제하여야 한다. 이런 원인이 없으면서 간헐적으로 심한 두통을 호소하는 경우, 루푸스 두통을 의심해야 한다. 원인은 혈관의 과민성 수축 및 확장에 따른 것으로 생각되며 특징적으로 편두통과 아주 유사하게 심한 두통 및 전구증상(구역, 안구통)을 동반하는 경우가 많고, 전체 환자의 약 20% 정도가 경험할 정도로 비교적 흔하게 발생하고, 특히 레이노드 증상이 있는 환자에서 자주 나타난다. 두통이 심하므로 대뇌 출혈, 종양등을 감별위해 CT, MRI등을 많이 찍게 되지만 대부분 정상으로 나오며, PET 검사라는 뇌 기능성 검사에서만 이상이 발견되기도 한다. 그러나 PET는 실제로 100 만원가량 되는 고가 검사이고, 장비 보유병원이 국내에서도 2-3군데로 매우 희소하여 실제적으로 사용하기는 힘들다. 이런 이유 때문에 두통을 호소하면 신경학적 진찰을 하고, 이상이 발견되면 CT, MRI등을 시행하여 이상이 없고, 편두통성 두통을 호소하면 대개 루푸스 두통으로 진단하고, 스테로이드, 진통소염제, ergot제제 등을 투여하고 안정하면 호전되는 경우가 많다.
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5. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(4)항인지질 증후군 |
루푸스 환자에서는 앞서 기술한대로 여러 가지 자가항체가 만들어져 질병 진행에 관여한다고 하였는데, 항인지질 항체 역시 이들 자가항체중 하나로서 주로 세포 구성성분중 인지질에 결합하는 항체로 혈액 응고 과정에 관여하여 혈전(혈액응고 덩어리)증을 유발하여 혈행장애를 일으킨다. 따라서 혈관이 막혀 여러 증상이 유발되는데 막힌 혈관의 종류 및 부위에 따라 다양하게 나타난다. 예를 들어 태반혈관이 막히게 되면 자연 유산이 이유없이 발생하고, 다리 정맥이 막히면 혈액이 중심부로 돌아가지 못하게 되어 다리가 붓는 현상이 온다.
마찬가지로 뇌로 가는 동맥에 혈전증이 나타나면, 부위에 따라 다르긴 하지만, 대개 중풍 증상이 와서 편마비가 올 수도 있고, 언어 장애(말을 더듬거나 잘 하지 못함), 무도병(몸이 마치 춤을 추듯 자기 의지와는 상관없이 계속 움직이게 되는 경우를 말함) 같은 증세가 항인지질 증후군의 하나로 나타날 수 있다. 항인지질 항체는 혈액검사를 해보면 쉽게 확인할 수 있다. 루푸스 환자에서는 신체검사상 매독반응 양성이 나타나 곤혹스러운 경우를 간혹 접하는데, 항인지질 항체가 있는 경우는 매독 병력이 없더라도 일반 매독반응 검사(VDRL반응)에서 양성으로 나오는 경우를 흔히 본다. 최근에는 루푸스 항응고제(lupus anticoagulant), 항카디오리핀 항체(anticardiolipin antibody)등을 체크해보면 항인지질 항체의 유무를 확인할 수 있다.
이들 검사에서 비정상적으로 높은 수치를 보이면서 위에 언급한 증세가 있을 때는 항인지질항체 증후군을 의심할 수 있으며, 이는 루푸스의 질병 활성도와 무관하게 나타난다. 즉 루푸스 질병이 악화되었다고 갑자기 생기는 것은 아니고, 전체 환자의 약 30-40%에서 항인지질 항체가 발견될 수 있고, 이 경우 혈전증의 빈도가 높아진다.
치료로는 다른 뇌신경계 질환과는 달리 스테로이드 및 면역억제제를 더 추가해서 사용할 필요는 없고, 일반 중풍의 경우와 마찬가지로 항응고제를 써서 막힌 혈관을 뚫고, 더 이상 혈관이 막히지 않도록 예방하는 것이 우선이다.
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6. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(5)기질성 뇌 증후군 |
앞서 언급한 뇌혈관염이나 항인지질 항체에 의한 중풍을 앓았던 환자는 후에 후유증으로 경련 혹은 행동장애, 기억력 감퇴, 집중력 감소 등의 증세를 나타내는 경우도 있다. 이런 경우를 통틀어 기질성 뇌증후군으로 일컬으며, 과거에 여러 원인에 의해 뇌 손상이 일어나고, 이 부위가 외상후에 흉터가 남는 것과 마찬가지로 정상적인 뇌조직이 아닌 섬유조직으로 대치되면서 발생할 수 있다. 이 경우에 혈액검사 및 진찰 소견상 루푸스가 악화되거나 심한 상태가 아닌 경우도 많아 질병 자체에 의한 현상보다는 이차적 요인으로 발생한다.
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7. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(6)기타 뇌신경이상 |
루푸스 치료에 이용되는 약물 역시 뇌신경증세, 즉 두통, 어지러움증, 졸리움, 무드 변화등이 부작용으로 나타날 수 있는데, 소염진통제등이 대표적 약물이다. 소염진통제는 루푸스 환자에서 관절증세가 있을 경우 사용하는데, 국내에서는 쉽게 약국에서 진통제를 구할 수 있어 의사 처방말고도 자가 처방에 의해 소염진통제를 흔히 복용한다.
이들 약제들은 매우 종류가 다양하여 따라서 부작용도 개인마다 달리 나타난다. 만약 소염진통제를 복용중인데 상기 증상이 심하면 일단 중지하고 증세를 관찰하는 것이 좋고, 다시 사용한다면 다른 소염진통제로 바꾸어 투여하는 것도 한가지 방법이다. 약국에서 흔히 얻을 수 있는 소염진통제인 부루펜은 드물기는 하지만 뇌막염 증세를 일으킬 수 있다는 보고가 있어 루푸스 환자에서는 유의해야 한다.
항말라리아제 역시 드물기는 하지만 과량에서는 정신이상 증세가 나타날 수 있고, 가장 많이 사용하는 약제인 부신피질 스테로이드 또한 불안증, 의식장애, 무드 변화, 우울증 증세를 보일 수 있고, 스테로이드를 갑자기 끊었을 경우에도 전신 무력감, 피곤감, 전신 동통 및 심한 경우 의식 혼탁이 올 수 있으므로 신경증세가 생겼다고 임의로 판단해서 약을 끊지 말고 전문의와 상의하여 약제를 조절해야 한다.
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8. 뇌신경계 루푸스의 원인적 분류 및 진단-(7)말초신경질환 |
중추신경계와는 달리 말초신경은 중추신경에서 나와 신체 사지로 뻗어나가므로 뇌신경증세에 비해 국소적인 증세가 나타난다. 예를 들면 다리신경에 이상이 발생하면 다리가 저리고, 쑤시고 아플수 있고, 심한 경우 감각을 느끼지 못한다. 더욱 심한 경우로서 신경지배 혈관에 심한 염증으로 혈액공급이 차단되면 감각신경 뿐 아니라 운동신경까지 마비가 와서 족하수(발이 아래로 축쳐진 상태), 손목 하수등을 유발하기도 하며, 이 경우에는 강력한 면역억제제 및 고용량의 스테로이드를 조기에 투여해야 하고, 경우에 따라 빠른 효과를 보기 위해 혈장반출법(혈액내 자가항체를 체외 기계를 이용하여 거르는 치료)을 사용하기도 한다. 대개 진단은 근전도를 해보면 쉽게 알 수 있으나 당뇨병 등이 합병된 경우에 당뇨성 신경염과도 구분이 어려운 경우도 종종 있다. 뇌신경계 이상이 발생했을 때 조치는? 위에서 자세히 기술했지만 실제로 증상이 루푸스의 병세악화에 의한 현상인지, 약물에 대한 부작용인지, 신경성 스트레스 반응인지 환자 자신이 구분하기는 매우 어렵다. 따라서 신경증상이 발생한 경우 먼저 담당의사에게 알리고 자세한 진찰 및 적절한 검사 (흔히 하는 검사로 루푸스 활성도 검사, 근전도, CT, MRI, 정신과 인터뷰)을 하게 되면 대부분 원인을 찾을 수 있고, 다음으로 각기 원인에 따른 치료를 받으면 회복되는 경우가 많다. 그러나 적절한 시기를 놓치게 되면 신경조직 자체의 특성상 돌이킬 수 없는 후유증을 남길 수 있어 환자 자신의 자가 판단은 금물이다. 고령에서 주로 발생하는 중풍 같은 뇌혈관질환은 뇌혈관의 전반적인 동맥경화증으로 인해 발생하여 치료효과가 만족스럽지 않지만, 루푸스에서 오는 신경조직 손상은 자가항체 등 면역이상에 의한 경우가 많아 스테로이드, 면역억제제등과 기타 보전적 치료를 적절한 시기에 잘해 주면 아무 후유증 없이 회복될 수 있는 이점이 있으므로 무엇보다 정확한 조기 진단이 중요하다고 할 수 있다.
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9. 예방 |
루푸스 뇌신경질환 뿐 아니라 루푸스 전반에 걸쳐 통용되는 얘기로 다음과 같은 사항을 유념하면 질병 악화를 방지할 수 있을 것이다.
과로로 인한 피곤을 피하고, 외로운 생활을 피하고 활동적인 삶을 살고, 술과 담배를 금하고, 근심 걱정을 멀리하고 레져생활을 즐겨라. 적절한 휴식과 운동을 하고, 가능한 많이 웃고, 감정표현을 억누르지 말고, 항상 부정적 사고보다는 긍정적 사고로 밝은 삶을 유지하고, 질병에 대해 두려워 말고 정확한 의학상식을 갖고, 주위에 숨기지 말고 도움을 청하라, 생각이 많으면 병이 된다는 말처럼, 자신의 일에 충실하며 바쁘게 살고, 여유가 되면 비슷한 처지에 있는 환자에게 도움이 될 수 있는 선행을 베풀자. 이상을 실천하면 질병 극복에 더욱 다가와 있는 자신을 발견할 수 있을 것이다.
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1. 루푸스성 심장질환 2. 루푸스성 폐질환 |
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1.루푸스성 심장질환 |
루푸스는 심장의 외벽을 둘러싸는 주머니인 심낭, 근육층인 심근, 심 장의 가장 내면을 이루는 심내막, 관상동맥을 포함하여 심장의 모든 부위를 침범합니다.
심장의 겉을 둘러싸는 주머니의 염증인 심낭염은 루푸스 환자에서 나타나는 심장질환 중 가장 흔한 것 입니다. 이는 항체의 공격으로 심낭에 염증이 생기는 질환으로, 흉골부위의 심한 통증과 열을 동반하며, 빈맥(맥박의 증가하는 현상), 때로는 호흡곤란의 증상이 나타납니다. 통증은 자세를 바꾸어주면 달라지기도 합니다.(예를 들어 상체를 조금 앞으로 굽히면 통증이 경감됩니다.) 통증은 심장 발작 때 나타나는 통증과 비슷하기도 하고, 또 어떤 심낭염 환자는 아무런 증상이 없어 진단이 어렵기도 합니다.
심낭염의 진단은 혈액검사, 흉부 X-선 사진, 심전도, 심초음파 검사 등을 통해 이루어집니다. 이 중 심 초음파 검사는 심장에 초음파를 보내어 심장 주위에 액체가 얼마나 고여 있는지의 여부를 비교적 정확 하게 알 수 있습니다.
심낭염은 루푸스 외에 다른 원인으로도 올 수 있기 때문에 치료 전에 그 원인을 확인해야만 합니다. 심낭염이 루푸스에 의하지 않고 감염이나 심부전증에 의한 것이면 치료가 달라집니다. 루푸스성 심낭염은 초기에 주로 소염제로 치료합니다. 그러나 이 치료가 듣지 않으면, 단기간에 고용량의 스테로이드 요법을 사용합니다.
루푸스가 심근에 염증을 일으키면 심근염이 됩니다. 심한 심근질환은 전신성 홍반성 루푸스에서 흔하지는 않습니다. 심근염의 증상으로는 예기치 못한 빈맥, 비정상적인 심전도, 부정맥, 심부전 등이 나타날 수 있습니다. 심근염은 흔히 신체의 다른 근육의 염증과 동반되어 나타납니다. 루푸스성 심근염의 치료는 보통 스테로이드로 합니다. 스테로이드란 완전히 치료가 되지 않으면, 면역억제제(싸이톡산: Cytoxan, 이뮤란: Imuran)를 병행해서 사용하기도 합니다. 심근염을 흔히 심장 조직의 손상을 일으키는데, 손상된 조직을 반흔조직이라 합니다.
루푸스가 심내막염을 일으키면 심장의 판막이 손상되지만, 심장의 펌프작용에 까지 영향을 미치는 경우는 거의 없습니다. 심내막염이 생기 면 판막의 표면은 두꺼워지고, 사마귀처럼 커져 이를 Libman-sacks 병변이라 부릅니다. 청진기로 들어보면 심장 잡음이 들리지만 엑스레이 상에 사마귀처럼 커진 부위가 판막의 기능에 크게 영향을 끼치는 것은 아닙니다. 드물게 이 부위에 세균이 자라서 감염을 일으킬 수는 있습니다. 이러한 염증이 심한 경우에는 입원치료가 필요합니다. 간혹 판막의 염증과 손상된 심장 조직(반흔조직)으로 인하여 판막의 변형을 가져와 판막치환술이 필요할 때도 있습니다.
루푸스환자에게서는 또 관상동맥의 내경이 좁아질 수 있습니다. 이 관상동맥은 심근에 혈액과 산소를 공급하는 기관으로 심장의 펌프기능에 필수적입니다. 관상동맥이 좁아지거나 막히면 심한 가슴 통증과 심장발작을 일으킬 수도 있습니다. 루푸스에서 관상동맥이 좁아지는 현상은 동맥 자체의 염증이나, 동맥경화증, 항인지질항체에 의한 혈괴 때문에 생깁니다. 동맥경화증은 루푸스 관상 동맥 질환의 가장 흔한 원인입니다. 연구에 의하면 스테로이드를 장기 복용하는 루프스 환자 는 동맥경화증이 생길 위험성이 아주 높습니다. 심장질환의 위험요소 를 줄이면서 루푸스의 활성도를 주의 깊게 관찰하고 스테로이드의 사용을 조심스럽게 조절하는 것이 루푸스 환자의 심장발작을 예방하는 데 필수적이라고 하겠습니다. 위에서 언급한 심장손상은 활성화된 루푸스의 염증과 약물의 복용 때문에 생길 수 있습니다. 심장질환의 치료는 환자 개개인의 증상과 상태에 따라서 달라집니다. 루푸스의 심장 질환에서 고려되어야 할 가장 중요한 사항은 정확한 조기진단과 심한 심장 손상을 줄이는 효과적인 치료입니다.
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2. 루푸스성 폐질환 |
루푸스는 다양한 방법으로 폐를 침범합니다. 그 중에 흉막염은 전신성 홍반성 루푸스의 가장 흔한 폐 질환 증상입니다. 흉막은 폐의 외부와 흉강의 내부를 둘러싸는 막으로, 폐와 흉벽사이의 공간에 마찰을 적게 해주는 소량의 액체를 생산합니다. 이 막이 항체의 공격을 받으면 염증이 일어나서 흉막염을 일으키고, 때로는 대량의 액체가 고일 수 있습니다. 이 액을 흉막 삼출액이라 하며, 흉막 엑스레이에 나타날 수 있습니다. 흉막 삼출액은 루푸스가 아닌 감염이나 기타 다른 원인으로 인해서도 나타날 수 있기 때문에, 삼출액을 검사하여 원인을 규명해야 합니다.
흉막염의 증상은 우선 작은 부위 혹은 넓은 부위에 이르는 심한 통증을 들 수 있습니다. 이 통증은 심 호흡, 기침, 재채기 또는 크게 웃을 때면 더 심해집니다. 흉막염의 치료에는 진통제, 비스테로이드성 소염 제, 스테로이드 등이 사용됩니다. 흉막 삼출액은 이러한 치료에 보통 잘 반응하여 호전되는데 시간이 지남에 따라 저절로 없어지기도 합니다.
폐렴은 폐조직의 염증인데 감염이나 루푸스 항체에 의해 생깁니다. 감염은 루프스 환자가 걸리는 폐렴의 가장 흔한 원인입니다. 세균, 곰팡이, 원충류가 폐에서 감염을 일으킬 수가 있습니다. 때때로 감염이 없이 폐렴에 걸리기도 하는데 이를 비감염성 폐렴이라고 합니다. 원인은 달라도 열, 흉통, 호흡곤란, 기침 등 증상은 같습니다. 폐렴의 진단은 혈액검사, 객담검사, 흉부사진을 기초로 하게 되고, 폐렴의 원인이 감염인지 아니면 루푸스 항체에 의한 것인지를 규명해야 할 때는 기관지 내시경이나 폐생검 (폐 조직검사)을 하게 됩니다.
치료는 초기에는 항생제를 사용합니다. 여러 가지 검사에서 감염의 증거가 없다면 진단은 루푸스성 폐렴으로 내리는데, 이 같은 비감염성 폐렴은 고용량의 스테로이드로 치료하고 스테로이드로 치료가 되지 않을 때는 이뮤란(Imuran)같은 면역억제제가 추가되기도 합니다.
만성 미만성 간질성 폐질환은 루푸스에서는 비교적 드물게 나타납니다. 이것은 루푸스성 폐렴의 만성 형태로, 증상은 서서히 시작되는 마른 기침, 흉막염같은 흉부통증, 활동할 때 나타나는 호흡곤란 등 입니다. 이 때 감염이 있는지 반드시 확인해야 합니다. 만성 미만성 간질 성 폐질환의 원인에는 루푸스 외에도 여러 가지가 있습니다. 원인을 알아내기 위해서 기관지 내시경 검사(폐의 내부를 들여다보는 것)과 폐 조직검사가 필요합니다. 올바를 치료를 하기 위해서는 정확한 원인을 알아야 합니다. 만성 루푸스성 폐렴은 폐에 반흔을 남기고 산소를 혈액 내에 공급하는 능력을 떨어뜨리게 됩니다. 반흔으로 남은 폐조직은 폐가 정상적으로 기능(폐로부터 산소를 혈액내로 운반)하는데 장애가 됩니다.
이 같은 만성질환의 심한 정도는 폐기능검사로 측정할 수 있습니다. 폐확산능력 검사는 산소가 얼마나 쉽게 폐에서 혈액내로 운반되는지를 측정하는 검사입니다. 보통 만성 루푸스성 폐렴에서는 이 능력이 현저하게 떨어져 있습니다. 폐확산능력을 주기적으로 측정함으로써 치료에 대한 반응의 정도를 알 수 있으며, 질환의 진행정도도 파악할 수 있습니다. 만성 루푸스성 폐렴은 우선 스테로이드로 치료해야 하는 데, 그 치료의 반응은 다양하고, 병의 진행과정도 다양합니다. 환자에 따라서 서서히 호전되기도 하고 혹은 악화되기도 합니다.
루푸스환자 중에는 폐의 혈관내에서 혈압이 높아지는 폐고혈압이 생길 수 있다. 이 증상이 심하면 생명이 위험할 수 있으며, 호전될 기회는 적습니다. 폐고혈압에 대한 성공적인 치료는 불가능하며, 때로 폐 이식술이 고려될 수 있습니다.
루푸스에서 폐 침범은 드물지 않습니다. 폐 침범의 가장 흔한 증상은 흉막염과 감염이고, 폐렴의 가장 흔한 원인이 감염입니다. 세균이나 바이러스성 폐렴은 흔한 일이므로 갑작스런 기침이나 열, 흉막통이 있을 때는 바로 의사에게 알려야 합니다. 일반적으로 루푸스와 연관된 심폐질환은 치료에 신속하게 반응하는 편이지만, 구체적인 치료는 환자의 증상에 따라 달라집니다. 정확한 조기진단과 심한 장기손상을 줄이는 효과적인 치료가 루푸스성 심장 질환의 경우와 마찬가지로 중요한 관건입니다 |
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1.루푸스 환자도 아이를 가질 수 있을까요? 2.임신이 악화시키나요? 3.루푸스 환자인 산모가 아기에게 모유를 먹일 수 있을까요? 4.임신을 피해야 하는 환자들은 어떤 피임 방법이 가장 좋을까요? |
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1.루푸스 환자도 아이를 가질 수 있을까요? |
루푸스는 주로 가임기의 젊은 여성을 침범하기 때문에, 임신은 종종 대단히 중요한 문제가 됩니다. 몇 년 전만해도 모든 의학 교과서에 루푸스 환자는 아이를 전혀 가질 수 없다고 기록되었으며, 임신을 하게 되면 유산을 시켜야 했습니다. 이는 완전히 잘못된 생각입니다. 현재 루푸스 환자가 임신했을 경우, 50%는 완전히 정상적이 되거나 태아의 사망으로 인한 태아 손실은 약 25%정도입니다.
루푸스 환자가 임신한다는 것은 아직 모든 문제가 완전히 해결된 것은 아니지만 가능한 일이며 임신을 하면 대체로 정상적인 아이를 가질 수 있습니다. 그러나 루푸스 환자에게 임신이 아주 쉬운 일은 아닙니다. 많은 루푸스 환자들이 정상적인 임신을 할 수 있다고 해도 건강한 여성들에 비하면 고위험군이라는 것을 명심해야 합니다. 임신한 루푸스 환자는 위험률이 높은 임신을 전문으로 하는 산부인과 의사에 의해 관리되어야 하고, 환자의 기존 주치의와의 긴밀한 협조 속에 치료돼야 합니다. 분만은 조산아를 전문적으로 관리할 수 있는 병원에서 계획, 관리되어야 합니다. 또 분만 중 합병증이 자주 발생하므로 가정에서 분만을 시도해서도 안됩니다. 주의깊게 관찰해왔다 해도 분만 도중에 합병증이 발생할 수도 있지만, 그렇지 않은 경우에 비하면 임산부에게 닥칠 위험성이 크게 낮아지고 건강한 아이가 태어날 가능성이 높습니다.
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2. 임신이 악화시키나요? |
오래된 의학 교과서에는 임신하면 전신성 홍반성 루푸스가 더욱 악화 된다고 적혀 있습니다. 그러나 최근의 연구들은 임신해도 병이 악화되는 경우는 드물고, 활성기가 찾아와도 보통 쉽게 치료될 수 있다고 지적하고 있습니다. 사실 임신한 루푸스 환자의 6% 내지 15%정도는 임신 후 증상의 호전되는 경험을 할 것입니다. 증상이 악화되는 것은 분만후 첫 2개월동안에 가장 흔하게 일어나는데, 대부분 악화의 정도가 가볍 습니다. 가장 흔하게 나타나는 증상은 관절염, 홍반, 피로감 등입니다. 루푸스 환자의 약 33%정도는 임신기간 동안에 혈소판의 감소를 보일 수 있으며, 약 20%는 소변에서 단백뇨가 나타나거나 증가될 수 있습니다. 루푸스가 활동적일 때 임신하는 것보다 병을 훨씬 덜 악화 시킵니다. 임신 전에 루푸스성 신장염을 가진 경우라면, 임신기간 동안에 루푸스가 악화될 확률이 더 높습니다.
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3. 루푸스 환자인 산모가 아기에게 모유를 먹일 수 있을까요? |
모유 수유를 하려면 산모의 에너지가 상당히 필요하고, 환자에 따라서는 과다한 피로를 느낄 수도 있습니다. 그러나 수유하는 것이 편안하고 적절한 휴식으로 느껴진다면 굳이 수유를 하지 않을 이유는 없습니다. 엄마가 먹는 약은 어느 것이나 아주 적은 양씩 모유에 포함될 것 입니다. 그러나 그 양은 극히 적어서 우려할 정도는 안됩니다. 하루에 프레드니존 30mg 이하를 복용하는 환자라면 아기에게 주목할 만한 해를 끼치지 않고 수유를 할 수 있습니다. 프레드니존을 복용하며 수유를 하는 좋은 방법은 아침에 약을 먹고 아침에 수유를 하며, 늦은 아침과 이른 점심때는 우유를 먹이고, 저녁 때나 밤에 다시 모유를 먹이는 것입니다. 그러나 면역억제제를 복용하는 엄마들은 아기에게 젖을 먹이지 말아야 합니다.
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4. 임신을 피해야 하는 환자들은 어떤 피임 방법이 가장 좋을까요? |
루푸스 환자들의 임신율이 일반인들보다 더 낮은 것은 아닙니다. 물론 질병자체의 활동성이나 스테로이드 치료로 인해 일시적으로 생리주기가 바뀔 수 있고, 그래서 한 동안 임신이 안될 수도 있지만, 세포 독성제 치료 등으로 인해 생식 기능을 잃지만 않는다면, 임신이 될 가능성은 항상 있다고 하겠습니다. 따라서 임신을 꺼리고 있거나 임신하면 좋지 않을 경우의 환자들은 피임을 하여야 합니다. 피임약 때문에 정상인에게서 루푸스가 생기거나, 임상 병리 검사상 비정상적인 소견이 나타나지는 않습니다. 많은 루푸스 환자들은 피임약을 복용하면서도 잘 지내고 있기 때문에 피임약이 루푸스를 악화시키는 것으로 생각 되지는 않습니다. 그러나 피임약을 장기간 복용하면, 고혈압, 혈괴, 뇌졸중이 생길 위험이 높고, 아마도 혈관벽에 어떤 변화를 일으키는 것으로 여겨지고 있습니다. 루푸스에서 근본적인 문제는 흔히 혈관벽의 염증이기 때문에, 환자를 위해서는 경구 피임약보다는 다른 피임 방법을 쓰는 것이 더 신중한 결정이라고 하겠습니다. 가장 안전한 것은 살정 젤리가 묻어 있는 콘돔이나 피임용 격막입니다. 자궁내 장치(IUDs)는 루푸스 환자들에게 출혈이나 감염과 같은 문제를 더 많이 일으킵니다. |
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