1, 경피증이란 무슨 병인가요?

 

 

1, 경피증이란 무슨 병인가요?

 

"경피증"은 그 의미에서 알수 있듯이 피부에 "콜라겐"이라는 단백질이 과다하게 침착되어 피부가 굳거나 딱딱하게 되는 특징을 가진 병입니다.피부외에도, 폐, 신장, 위장, 대장, 식도등내부 장기에 콜라겐이 툭적되어 영향을 주기도 합니다.

 

레이노현상, 칼슘축적, 붉은반점,궤양등의 피부및 전신증상까지 동반되는 다양한 증상으로 환자들의 정상적인 생활과 건강에 큰 손실을 초래할 수있는 "류머티스성 난치질환"입니다. "경피증"은 우리나라에 잘 알려지지 않았습니다. 그러나 최근 여러 연구를 통하여"경피증"을 극복하기 위한 시도가 급속히 이뤄지고 있습니다.

 

-경피증"이란 한자로 硬皮症이라고 표시하며 다음과 같은 뜻을 가집니다.硬(굳을경),皮(피부피),症(병증) 피부가 굳는병

-경피증을 영어로는 "Scleroderma"라고 하는데 이것은 그리스어에서 온것으로Sclero(굳어지다)+derma(피부)=즉 우리말과 같이 피부가 딱딱해진다는 뜻입니다.

 

2. 경피증을 일컫는 여러 표현들

 

<한글용어>

 *경피증(硬皮症):피부가 딱딱해진다는 뜻으로 가장 많이 쓰는 용어.

*공피증(鞏皮症): 경피증이란 의미와 같으며, 예전에 간혹 쓰이던 표현.

*국소성경피증(局所性硬皮症):피부에만 경화가 생기는 경피증의 한 종류.

*전신성경화증(全身性硬化症): 피부외에 내장의 침범을 보이는 경피증의 종류

 

<영어표현> 

*Scleroderma(스클레오델마):영어에서" 경피증"을 부르는 가장 일반적 표현

*Systemic sclorsis: 우리말의 전신성경화증과 같은 표현, 피부외에 내부장기도 영향을 미침

 

3.경피증의 종류 

 

경피증은 크게 국소성 경피증과  전신성 경화증으로 분류된다

 

국소성 경피증:피부에만 영향이 있다.

                       비교적 예후가 양호하다.

                       생명에 지장이 없다.

                       주로 피부과진료.

 

전신성 경화증: 피부외에 폐,식도, 신장등 내부장기에 침투.

                        치료하기가 비교적 어렵다.

                        심한 경우 사망할수도 있다.

                        주로 류머티스내과에서 진료.

 

4.경피증환자의 숫자(추측)

 

미국: 20만명의 국소성경피증과 10만명의 전신성경피증을 포함 대략 30만명 정도의 경피증환자가 있는것으로 추산되고 있습니다. 

일본: 인종적으로 동양인의 경피증 발생률이 낮다고 알려져 있는데.일본내에는 대략 4~7만명의 경피증환자가 있을 것으로 추산됩니다. 

한국: 현재까지 알려진 환자수의 통계는 없으나 강남성모병원의 경우 전체 경피증환자가100명 정도입니다. 한국에서는 경피증 환자가 대략 5천~8천명정도로 추산됩니다.

  

경피증상식-히포크라테스(BC460~377)가 경피증으로 의심되는 환자에 대한 기록을 최초로 남긴 것으로 알려져 있습니다. 근대에 와서 경피증에 관한 임상보고는 1753년 이탈리아 의사인 '쿠지오'가 17세된 소녀환자의 피부가 굳어가는 현상을 보고하였으며, 847년 의사 '긴트락'에 의해 경피증이란 이름이 최초로 불려지게 됩니다. 그러나 경피증의 임상증상을 알기 시작한 때는 1855년 경이 되어서 입니다.

 

5.경피증의 주요특성

 

*경피증은 남자보다 여자에게서 더 맣이 발생한다.-비율/3(여):1(남)

*경피증환자의 혈액에는 과다한 면역활성화가 관찰된다.(백혈구의 증가소견)

*주로 30~50대 여성에게서 많이 발생한다. 임신과의 관련도 주목받고 있다.

*경피증환자의 피부에는 과다한 콜라겐이 합성되고 있다.

*경피증환자가 다른 류머티스질환(류머티스관절염, 루푸스)과 동반하는경우가 더러있다.

*피부증상외에 폐나 심장, 신장으로 진행할 경우 사망하는 경우가 있다.

*경피증환자의 혈관세포들이 손상을 받아 레이노현상등이 생기는것으로 알려져 있다.

*현재까지 경피증의 뚜렷한 치료법은 개발되지 않았고,증상을 조절하는데 중점을 둔다.

 

경피증은 자가면역질환으로서 피부와 내부장기에 콜라겐합성이 과다하여 여러 합병증을 쵈하는 환자수가 매우 적은 퓨머티스성 난치병이다.

 

6.현재 추측되고 있는 경피증의 발생원인

 

유전적배경: 형제나 친척간에 경피증 발병률이 타인에 비해 2배정도 높다.

환경적요인: 실리카,톨벤트등의 화학물질이 경피증과 관련되어 있다.

호르몬, 스트레스: 여성호르몬의 영향,임신, 스트레스등과 연관될 가능성이 있다.

감염, 바이러스: Parvo바이러스,마이코플라스마같은 세균, 바이러스와의 연관성.

유전적배경+환경적요인+스트레스+감염=경피증발생

 

7. 경피증의 대표적증상과 처방약(현대의학자료)

 

대표적증상 증 상 의  설 명 처 방 약 피부경화 경피증환자는손과발,팔,다리,가슴,등 신체여러부위에 피부가 딱딱하게 굳어지는 증상이 나타난다. 면역조절제, 페니실라민 칼슘축적 일명'석회화'라고 부르는 현상으로 팔꿈치나 손에 흰색칼슘이 침전하여 염증을 일으키게 된다. 소염진통제 항생제등을 복용 궤양, 가려움증       궤양이나 가려움은 경피증환자가 흔히 경험하는 증상으로 염증이 일어나는 하나의 과정이라고 볼수 있다. 소염진통제, 항히스타민제, 피부보습제 관절의 통증 다른 류머티스 질환에서 볼수있는 것처럼 경피증에서도 관절과 전신에 걸쳐 통증과 염증이 일어날수 있다. 소염진통제, 스테로이드제 레이노 현상 추운곳이나 스트레스 상황에 놓일때 손이나 발의 혈관이 좁아지면서 혈류전달이 잘 안되어 손발이 하얗거나 파랗게 변하는 증상 혈관확장제 붉은 반점 경피증환자의 얼굴이나 손과 발등에 혈관이 행창하여 생기는 현상이다. 붉은 색의 작은 반점들이 생기는 경우가 있다. 미관상의 불편이 있다.심할경우 레이저수술 식도, 위장 식도나 위장에도 경피증이 영향을 미친다. 식도괄약근에 경화가 생기면서위산이 역류하거나 속쓰림증상이 나타난다. 제산제,H-2blocker 소장, 대장 소장이나 대장에 결합조직이 경화되면, 설사나 변비가 발생할수있다. 경피증환자의 다수가 이런 증상을 경험한다. 항생제, 변비약등 심장 증상 경피증환자는 심장합병증을 가질 수있는데,심근이 두꺼워지거나 관상동맥이 좁아져서 발생한다. 세심하게 관찰해야 한다. 혈압강하제 폐증상 폐조직에 섬유화가 일어나딱딱하게 굳는 현상을 말한다. 폐섬유화와 함께, 폐동맥이 좁아지는"페고혈압"도 주요증상이다. 면역억제제, 혈관확장제 신장 증상 경피증의 신장증상은 신장의 혈관이 좁아지면서 일어나는 증상으로 빠른진단과 치료가 필요하다. ACE억제제    목표: 경피증은 자가면역질환이며 혈관세포의 손상, 과다한 콜라겐합성드이 일어난다.현재까지 경피증의 모든 원인과 병이 메커니즘이 밝혀지지 못했으므로 완벽한 치료법이 나오질 않고,경피증의 합병증과 증상을 조절하는데 초점을 맞춘다. 크게<면역조절제>,<혈관확장제>,<항콜라겐약제>등으로 분류한다.           *면역억제제,면역조절제=스테로이드,싸이톡산,페니실라민,감마인터페론,         *혈관확장제,혈압강하제=칼슘통로차단제ACE억제제         *항콜라겐제=페니실라민,부실라민, 항말라리아제,미노싸이클린항생제     ♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥     전신성 경화증(경피증)이란 무엇인가요?   "경피"란 단단한 피부를 의미하며, 전신성 경화증은 몸전체에 골고루 분포되어 있는 결체 조직에 섬유화 병변이 오는 류마티스 질환입니다. 얼굴과 손, 발의 피부만 침범하는 제한성 경피증과 몸전체 피부에 침범하면서 내부 장기에 변화를 일으키는 미만성 경피증 으로 나눌 수 있습니다. 전신성 경화증은 피부뿐만 아니라 혈관과 위장관 계통 (식도, 위, 장), 폐, 신장, 근육, 관절 등에도 변화를 일으켜 기능의 결함을 초래할 수 있습니다.   전신성 경화증은 왜 생기나요?   아직 확실히 밝혀진 것은 없지만 우리 몸의 면역계에 이상이 생겨 결합조직 세포에서 콜라겐이라는 단백질이 과량 만들어지며 이 단백질이 피부나 다른 장기에 과량으로 축적되고, 이로 인해 피부가 단단하고 두꺼워지는 질환입니다. 전신성 경화증이 있으면 어떤 증상이 나타나나요?   1) 레이노 증상   초기증상으로 가장 흔하며 환자의 약 90% 에서 발생합니다. 이 현상은 말초 혈관이 수축하거나 좁아져 생기는 혈류순환 장애로, 방치하는 경우에는 피부괴사나 궤양이 올 수 있습니다. 추위나 스트레스, 진동자극에 노출될 때 손가락이 차가워지며 창백해지다가 푸르스름해지며 통증이 오고 저린 느낌이 나타납니다. 이후 혈액순환이 완화되면 붉은색으로 변하고 다시 원래 색으로 돌아오게 됩니다.   2) 피부 증상   손과 발의 부종  비교적 초기에 나타나는 증상으로 손이나 발의 부종이 아침에 뚜렷이 나타나고, 피부가 부풀어올라 반짝이며 소시지 모양처럼 팽팽하게 주름이 펴집니다.   피부경화  부종을 나타내던 피부가 서서히 단단하고 두꺼워지며 탄력이 없는 상태로 변하고 매끈해지며 피부건조와 가려움증도 나타날 수 있습니다. 얼굴이 특징적으로 변하여 표정이 없어지고 입술이 경화되어 움직임에 장애가 발생합니다.   피부궤양과 석회화  손가락 끝에서 피부 궤양이나 괴저가 발생하기도 하고 때로는 손가락에 작고 하얀 칼슘이 축척되기도 합니다.    피부의 색소침착  멜라닌 색소가 침착되어 피부의 색소침착이 나타나고 그 주변은 반대로 탈색된 것처럼 보이기도 합니다.   3) 소화기 증상   전신성 경화증 환자의 90%에서 식도에 증상이 나타납니다. 소화기능에 이상을 가져와 정상적으로 음식을 삼키기 어렵고, 역류성 식도염으로 목과 식도가 화끈거리기고 가슴에 통증이 올 수 있으며, 소장의 연동운동 저하로 인한 구토나 복부 팽만감, 설사, 변비가 올 수 있습니다.   4) 관절증상   관절이 아프고 뻣뻣한 느낌, 부종이 나타납니다.   5) 폐 증상   전신성 경화증에 보이는 폐증상은 크게 두가지로 폐섬유증과 폐고혈압이 있습니다. 초기증상으로는 건성기침과 호흡곤란을 보이며 심각한 경우에는 호흡부전과 사망에 이를 수 있어 예후에 관계되는 중요한 합병증 입니다. 이밖에도 신장이나 심장, 염증성 근육질환 합병증이 발생할 수 있습니다.   ♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥♡♥   전신성 경화증은 어떻게 진단하나요? 전신성 경화증의 진단은 한 가지 검사로는 알아낼 수 없으며, 전문의에 의한 문진과 자세한 진찰, 면역기능에 대한 혈액 검사를 통한 자가 항체의 검출, 피부 조직검사 및 식도의 내압 측정, 폐기능 검사 등을 종합하여 진단 할 수 있습니다. 전신성 경화증의 예후는 어떤가요? 완치는 어렵지만 적절한 투약과 주기적인 검사로 비교적 정상적인 생활을 유지 할 수 있으며 치료에 적극적인 자세로 임한다면 합병증과 기능손상을 예방할 수 있습니다. 전신성 경화증은 어떻게 치료하고 관리하여야 하나요?   1) 약물 치료 개인마다 증상이 다르게 나타나므로 치료 또한 개개인에 따라 다릅니다. 특효약은 없으나 여러 가지 약제의 적절한 사용으로 질병의 진행과 합병증을 막을 수 있습니다. 비스테로이드성 소염제, 혈관확장제, 스테로이드제, 연고제, 제산제 등을 통해 증상을 완화시키며 경피증 치료약으로 콜키신, 페니실라민 등과 몇 가지 면역 치료제에 대한 연구가 진행 중 입니다.   2) 경피증의 자기 관리 의사의 처방에 의한 약물 치료도 중요하지만, 상당한 수에 이미 병이 진행된 후 발견이 되어 완전한 치유가 되지 않는 경우가 많습니다. 하지만 환자 본인이 생활 습관을 바꾸고 자기 관리에 충실히 임하면 훨씬 건강한 삶을 영위할 수 있습니다.   전신성 경화증의 자기 관리 방법은 어떤 것이 있나요?   1) 보온 및 피부보호  몸을 항상 따뜻하게 하여 팔, 손, 다리와 발에 가는 혈관을 확장 시켜 원활한 혈액 공급이 이루어지도록 해야 합니다. 추운 날씨에는 모자와 장갑을 사용하고 발에는 넉넉한 신발과 양말을 착용하여 혈류가 차단되지 않도록 주의합니다.  몸에 꼭 조이는 옷은 피합니다. 장시간 동안의 온욕은 피하고 따뜻한 물로 샤워합니다.  냉장고에서 음식을 꺼낼 때는 반드시 장갑을 사용합니다.  면소재 옷은 땀을 흡수해 땀으로 인한 열손실을 방지해줍니다. 손과 발을 자주 씻고 맛사지 합니다.   2) 금연 담배는 혈관 수축과 혈류량 감소를 가져와 증상을 악화 시키므로 반드시 끊어야 합니다. 3) 식사방법 소량의 음식을 여러 번 나누어 먹고 딱딱한 음식을 피하고 부드러운 음식을 천천히 여러번 씹어 먹습니다. 식후 4시간 이내에는 눕지 않습니다. 기름진 음식, 맵고 짠 자극적인 음식, 초콜렛, 카페인, 알코올 섭취를 피합니다. 4) 피부 건조 예방 보습오일이나 로션, 보습 비누를 사용합니다. 에어컨이나 전열기의 통풍은 가능한 한 피하고 적절한 습기를 유지합니다. 5) 관절 보호 부종과 통증이 있는 관절은 압력이나 스트레스를 받지 않도록 보호하고 염증이 생긴 관절에 자극이 되지 않는 편안한 자세를 취해야 합니다. 6) 운동 가벼운 산책이나 체조 등의 규칙적인 운동은 피부를 유연하게 하고 혈액 공급을 원할하게 하는데 도움이 됩니다. 7) 구강청결 정기적인 치과 검진을 통해 치아상태를 점검 합니다. 양치질을 자주하고 물로 입을 자주 헹굽니다. 자료출처:경피증을 이기는 모임